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佩利措伊斯-梅茨巴赫病的解剖临床与神经化学方面

[Anatomo-clinical and neurochemical aspects of Pelizaeus-Merzbacher disease].

作者信息

Leclercq J P, Andersson J C, Davy J P, Lorteau P, Poilpre E

出版信息

Encephale. 1982;8(3):377-88.

PMID:7186459
Abstract

The classification of the diffuse cerebral sclerosis has been possible because of the new advances in biochemical and histochemical studies of myelin and of neuropathological findings. The enzymatic disturbances in metachromatic leucodystrophy and in Krabbe's disease were determined. That allowed the definition of new diagnostic methods, safe and no traumatic. About the sudanophilic leucodystrophy, it is, even now, more doubtful: in this paper, we compared the data of own two observations of Pelizaeus-Merzbacher's disease with the 52 cases from the literature.

摘要

由于髓磷脂生化和组织化学研究以及神经病理学发现取得了新进展,弥漫性脑硬化的分类成为可能。已确定了异染性脑白质营养不良和克拉伯病中的酶紊乱情况。这使得能够定义新的安全且无创的诊断方法。关于嗜苏丹脑白质营养不良,即便在现在,情况仍更具疑问:在本文中,我们将自己对佩利措伊斯 - 默茨巴赫病的两项观察数据与文献中的52例病例进行了比较。

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