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婴儿急性脊髓性肌萎缩症(韦尼克-霍夫曼病)中的咽喉部功能缺损

The pharyngo-laryngeal deficit in the acute form of infantile spinal muscular atrophy (Werdnig-Hoffmann disease).

作者信息

Grünebaum M, Nutman J, Nitzan M

出版信息

Pediatr Radiol. 1981;11(2):67-70. doi: 10.1007/BF00971781.

Abstract

The major complication in the acute form of infantile spinal muscular atrophy is the aspiration phenomenon, due to the pharyngo-laryngeal deficit. The radiographic findings of this deficit are characterized by epipharyngeal regurgitation, hypopharyngeal distention, good function of the cricopharyngeal sphincter and absence of epiglottic closure during the act of deglutition. The differential diagnosis of other neuromuscular entities is discussed in view of two documented radiographic cases.

摘要

婴儿型脊髓性肌萎缩症急性形式的主要并发症是误吸现象,这是由于咽喉功能缺陷所致。这种缺陷的影像学表现特征为咽上部反流、下咽扩张、环咽括约肌功能良好以及吞咽时会厌不能闭合。鉴于两例有影像学记录的病例,讨论了其他神经肌肉疾病的鉴别诊断。

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