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一种先天性神经肌肉疾病中的异常肌-神经接头和乙酰胆碱酯酶

Abnormal myomuscular junctions and AChE in a congenital neuromuscular disease.

作者信息

Bormioli S P, Lücke S, Angelini C

出版信息

Muscle Nerve. 1980 May-Jun;3(3):240-7. doi: 10.1002/mus.880030309.

DOI:10.1002/mus.880030309
PMID:7374674
Abstract

We studied a patient with a congenital neuromuscular disease clinically characterized by ophthalmoplegia, slight limb muscle weakness, and normal electromyography. In the muscle biopsy, there were frequent examples of interdigitation of areas of muscle and extracellular spaces giving a fragmented appearance to muscle fibers. These structures resemble myomuscular junctions; acetylcholinesterase activity was present in the vicinity of these structures and on the muscle cell surface.

摘要

我们研究了一名患有先天性神经肌肉疾病的患者,其临床特征为眼肌麻痹、轻微肢体肌肉无力且肌电图正常。在肌肉活检中,经常出现肌肉区域与细胞外间隙相互交错的情况,使肌纤维呈现出破碎的外观。这些结构类似于肌-肌连接;在这些结构附近以及肌肉细胞表面存在乙酰胆碱酯酶活性。

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