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伴有线粒体异常的散发性眼咽肌病

Sporadic oculopharyngeal myopathy with abnormal mitochondria.

作者信息

Palmucci L, Bertolotto A, Cavicchioli D, Monga G, Schiffer D

出版信息

Acta Neurol Belg. 1978;78(6):373-82.

PMID:749515
Abstract

A case of late onset ophthalmoplegia and dysphagia is presented. Serum enzymes, ECG, EEG, thyroid function and edrophonium test were normal. Muscle biopsy revealed the presence at oxidative enzymes of 5% of fibres displaying subsarcolemmal hyperactivity and a coarse network pattern, mainly involving type II fibres. At electron microscopy mitochondrial abnormalities with paracrystalline inclusions were detected. The case is discussed in the light of the heterogeneity of ocular myopathies and their overlapping both with one another and with the so called mitochondrial myopathies.

摘要

本文报告一例迟发性眼肌麻痹和吞咽困难病例。血清酶、心电图、脑电图、甲状腺功能及依酚氯铵试验均正常。肌肉活检显示,5%的纤维氧化酶存在肌膜下活性增强及粗大网络状模式,主要累及II型纤维。电子显微镜检查发现线粒体异常及副结晶包涵体。结合眼肌病的异质性以及它们之间及其与所谓线粒体肌病的重叠情况对该病例进行了讨论。

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Sporadic oculopharyngeal myopathy with abnormal mitochondria.伴有线粒体异常的散发性眼咽肌病
Acta Neurol Belg. 1978;78(6):373-82.
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引用本文的文献

1
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J Neurol. 1979 Sep;221(3):193-201. doi: 10.1007/BF00313051.