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克雅氏病的疾病分类学以及与神经系统中PrPCJD积累相关的病症。

The nosology of Creutzfeldt-Jakob disease and conditions related to the accumulation of PrPCJD in the nervous system.

作者信息

Richardson E P, Masters C L

机构信息

Charles S Kubik Laboratory for Neuropathology, Massachusetts General Hospital, Boston 02114-2696, USA.

出版信息

Brain Pathol. 1995 Jan;5(1):33-41. doi: 10.1111/j.1750-3639.1995.tb00575.x.

DOI:10.1111/j.1750-3639.1995.tb00575.x
PMID:7767489
Abstract

Although typical cases of Creutzfeldt-Jakob disease are readily recognized pathologically and clinically, variant forms often pose a diagnostic challenge. From the 1920's, when this disease was first characterized, until quite recently diagnosis relied heavily on morphologic changes. New advances in immunoassays and PrP gene analysis now provide important adjuncts in recognizing the spectrum of disorders of PrP metabolism associated with these transmissible encephalopathies.

摘要

虽然克雅氏病的典型病例在病理和临床上很容易识别,但变异型往往带来诊断挑战。从20世纪20年代该病首次被描述以来,直到最近,诊断主要依赖形态学改变。免疫测定和朊蛋白基因分析的新进展现在为识别与这些传染性脑病相关的朊蛋白代谢紊乱谱提供了重要辅助手段。

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