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[两姐妹患自身免疫性家族性重症肌无力,随访超30年]

[Autoimmune familial myasthenia in 2 sisters with a follow-up of more than 30 years].

作者信息

Goulon M, Tournilhac M, Nouailhat F

机构信息

Service de Neurologie, Hôpital Fontmaure, Chamalières.

出版信息

Rev Neurol (Paris). 1994;150(4):299-301.

PMID:7863182
Abstract

The clinical course of two sisters with myasthenia initially published in La Revue Neurologique in 1960 has been followed. Both had secondary severe respiratory impairment requiring a tracheotomy and mechanical ventilation. Thymectomy was performed in both and revealed residual thymic tissue. Complete remission was observed long after thymectomy even with the persistence of antiacetylcholine receptor antibodies which are still present in the older sister despite intercurrent autoimmune thyroiditis and in the younger sister despite the development of mediastinal lymphosarcoma leading to death 32 years after the onset of myasthenia.

摘要

对最初于1960年发表在《神经病学杂志》上的两姐妹重症肌无力临床病程进行了随访。两人均有继发性严重呼吸功能障碍,需要进行气管切开术和机械通气。两人均接受了胸腺切除术,术中发现有残留胸腺组织。胸腺切除术后很长时间都观察到了完全缓解,尽管抗乙酰胆碱受体抗体持续存在,年长的姐姐患有并发自身免疫性甲状腺炎,年幼的妹妹在重症肌无力发病32年后因纵隔淋巴肉瘤发展导致死亡,但抗乙酰胆碱受体抗体仍存在。

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引用本文的文献

1
Familial autoimmune myasthenia gravis: report of four families.家族性自身免疫性重症肌无力:四个家族的报告。
J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1995 Jun;58(6):729-31. doi: 10.1136/jnnp.58.6.729.