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用于治疗囊性纤维化的小儿心肺移植

Pediatric heart-lung transplantation for cystic fibrosis.

作者信息

Maynard L C

机构信息

Harefield Hospital, Middlesex, Great Britain.

出版信息

Heart Lung. 1994 Jul-Aug;23(4):279-84.

PMID:7960853
Abstract

OBJECTIVE

To describe the preoperative and postoperative experience of children who have undergone heart-lung transplantation for cystic fibrosis.

DESIGN

Retrospective descriptive study.

SETTING

Paediatric Surgical Unit, Harefield Hospital, Middlesex, Great Britain.

PATIENTS

Twelve children less than 15 years of age (mean age 11 years 10 months; range 7 to 14 years), six boys and six girls, who received heart-lung transplants between September 1987 and March 1991.

RESULTS

All 12 children were alive and well 1 year after surgery, although one girl had undergone retransplantation in the eighth postoperative month. Actuarial survival rate was 66% at 2 years.

CONCLUSIONS

Early results suggest that heart-lung transplantation is a successful therapeutic option for children with cystic fibrosis. Cystic fibrosis-related postoperative complications were malabsorption of immunosuppressive drugs, meconium ileus equivalent, and persisting infection in the upper respiratory tract. These and general complications of acute rejection and infection did not prevent 66% of the group from returning to their normal schooling within the first postoperative year. Obliterative bronchiolitis remains the most serious late complication after lung transplantation, and further research is needed into treatment and prevention.

摘要

目的

描述接受心肺移植治疗囊性纤维化的儿童术前和术后的情况。

设计

回顾性描述性研究。

地点

英国米德尔塞克斯郡哈雷菲尔德医院小儿外科。

患者

12名15岁以下儿童(平均年龄11岁10个月;范围7至14岁),6名男孩和6名女孩,于1987年9月至1991年3月期间接受了心肺移植。

结果

所有12名儿童术后1年均存活且状况良好,尽管有1名女孩在术后第8个月接受了再次移植。2年的精算生存率为66%。

结论

早期结果表明,心肺移植对于患有囊性纤维化的儿童是一种成功的治疗选择。与囊性纤维化相关的术后并发症包括免疫抑制药物吸收不良、胎粪性肠梗阻样病变以及上呼吸道持续感染。这些以及急性排斥反应和感染的一般并发症并未阻止该组66%的儿童在术后第一年内恢复正常上学。闭塞性细支气管炎仍然是肺移植后最严重的晚期并发症,需要对其治疗和预防进行进一步研究。

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