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[家族性特发性肺纤维化的罕见病例]

[A rare occurrence of familial idiopathic pulmonary fibrosis].

作者信息

Václavík P

机构信息

Kardiologická ambulance, I. interní oddĕlení NsP Prerov.

出版信息

Vnitr Lek. 1993 Jan;39(1):54-8.

PMID:8517043
Abstract

The author describes rare familial incidence of idiopathic pulmonary fibrosis. The disease occurred and was the cause of death in all three children under five years--the patient's daughters. The patient contracted the disease at the age of 59 years. When modern treatment is used, the course of the disease is so far favourable. The author discusses aetiopathogenetic and hereditary aspects of idiopathic pulmonary fibrosis. He reminds of contemporary possibilities of diagnosis of this rare but very serious pulmonary disease.

摘要

作者描述了特发性肺纤维化罕见的家族发病率。该疾病发生在患者的三个五岁以下女儿身上,并导致她们全部死亡。患者在59岁时患上此病。目前采用现代治疗方法,疾病进程至今较为乐观。作者讨论了特发性肺纤维化的病因发病机制和遗传方面。他提醒人们注意诊断这种罕见但非常严重的肺部疾病的现代方法。

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