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[遗传性耳聋与彭德莱综合征]

[Genetic deafness and Pendred syndrome].

作者信息

Ayerbe I, Négrevergne M, Sanchez Fernandez J M, Ucelay R, Albisu Y

机构信息

l'Université du Pays Basque (Espagne), Eibar (Gipuzkoa), Espagne.

出版信息

Rev Laryngol Otol Rhinol (Bord). 1997;118(2):113-7.

PMID:9297919
Abstract

The authors present two cases of genetic deafness in a brother and his sister. The girl has shown to suffer from a deafness belonging to Pendred's syndrome; in this case, the development of hearing symptomatology since her puberty is presented as an aggravated crisis of deafness and tinnitus coinciding with her menstruation, what suggests a possible endolymphatic hydrops depending of hormonal factors; the lack of knowledge about the ethyopatogenic mechanisms in this field generates therapeutic difficulties hard to solve.

摘要

作者介绍了一名兄弟及其姐妹患遗传性耳聋的两个病例。该女孩被诊断患有彭德莱德综合征导致的耳聋;在这种情况下,自青春期以来听力症状的发展表现为与月经同时出现的耳聋和耳鸣加重发作,这表明可能存在依赖激素因素的内淋巴积水;该领域对病因发病机制缺乏了解,导致难以解决治疗难题。

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