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桥粒与疾病

Desmosomes and disease.

作者信息

Chidgey M A

机构信息

School of Biological Sciences, University of Manchester, UK.

出版信息

Histol Histopathol. 1997 Oct;12(4):1159-68.

PMID:9302575
Abstract

Considerable progress has been made in our knowledge of desmosomes and their components. Molecular cloning of the desmosomal glycoproteins has established that desmoglein 1 and desmoglein 3 are targets for autoantibodies in the blistering diseases pemphigus foliaceus and pemphigus vulgaris respectively. New evidence suggests that another desmosomal glycoprotein, desmocollin 1, is the major target antigen in the upper epidermal form of intercellular IgA dermatosis (IgA pemphigus). In human cancer there is accumulating evidence which suggests a role for desmosomes in the prevention of invasion and metastasis. The possibility exists that a mutation in a desmosomal glycoprotein gene is responsible for an inheritable human disease, the striated form of palmoplantar keratoderma.

摘要

我们对桥粒及其组成成分的了解已取得了显著进展。桥粒糖蛋白的分子克隆已证实,桥粒芯糖蛋白1和桥粒芯糖蛋白3分别是落叶型天疱疮和寻常型天疱疮这两种水疱性疾病中自身抗体的靶标。新证据表明,另一种桥粒糖蛋白桥粒芯胶蛋白1是细胞间IgA皮病(IgA天疱疮)表皮上部形式的主要靶抗原。在人类癌症中,越来越多的证据表明桥粒在预防侵袭和转移中发挥作用。桥粒糖蛋白基因突变有可能是导致遗传性人类疾病——掌跖角化病条纹状型的原因。

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