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原发性先天性肺淋巴管扩张症——病例报告

Primary congenital pulmonary lymphangiectasia--a case report.

作者信息

Kirchner J, Jacobi V, Schneider M, Wagner R

机构信息

Department of General Radiology, Hospital of the Johann Wolfgang Goethe University, Frankfurt am Main, Federal Republic of Germany.

出版信息

Wien Klin Wochenschr. 1997 Dec 12;109(23):922-4.

PMID:9487607
Abstract

We report on a 22 year-old women with recurrent pleural effusions and shadowing of the right lower lobe, which was refractory to antibiotic treatment. Histologic examination (open lung biopsy) was interpretated as indicating an early stage of lymphangioleiomyomatosis. Because of progression of the pulmonary changes and development of a pericardial effusion in spite of antiestrogen treatment to achieve pharmacological castration, and in view of the atypical findings in high resolution computed tomography (lack of cysts) a second open lung biopsy was performed, confirming the diagnosis of pulmonary lymphangiectasia. The patient was given oral corticosteroids postoperatively and showed almost complete resolution of the pleural and pericardial effusions.

摘要

我们报告了一名22岁女性,她反复出现胸腔积液,右下叶有阴影,抗生素治疗无效。组织学检查(开胸肺活检)结果被解读为提示淋巴管平滑肌瘤病的早期阶段。尽管采用抗雌激素治疗以实现药物性去势,但肺部病变仍进展且出现了心包积液,鉴于高分辨率计算机断层扫描的非典型表现(无囊肿),遂进行了第二次开胸肺活检,确诊为肺淋巴管扩张症。患者术后接受口服皮质类固醇治疗,胸腔和心包积液几乎完全消退。

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