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[三联征:肾软斑症、双侧外阴肥大、上肢痛性营养不良]

[A triple association: renal malacoplakia, bilateral vulvar hypertrophy, upper limb algodystrophy].

作者信息

Chénoufi M B, Moalla R, Petrov N, Chatti S, Sfar E, Chelli H, Horchani A

机构信息

Service de Gynécologie A, Rabta CMNRT, Tunis.

出版信息

Ann Urol (Paris). 1998;32(3):138-42.

PMID:9657029
Abstract

The authors report a case of malakoplakia of the left renal parenchyma, an uncommon site for an inflammatory disease first described in the bladder by Michaelis and Guttmann in 1902 and Von Hansmann in 1903. This case was observed in a 24-year-old girl with no urological history, presenting with bilateral vulval hypertrophy and reflex sympathetic dystrophy of the upper limbs, in whom malakoplakia of the left kidney was discovered incidentally. Intravenous urography showed two large kidneys with a stretched appearance of the renal pelvis. Pathological examination of the partial nephrectomy specimen revealed the diagnosis of malakoplakia, an inflammatory diseases of the renal parenchyma. The pathogenesis has been only partially elucidated, but probably involves a disorder of macrophage function.

摘要

作者报告了一例左肾实质软斑病病例,软斑病是一种炎性疾病,1902年由米夏埃利斯和古特曼首次在膀胱中描述,1903年冯·汉斯曼也有相关描述,而左肾实质是该病的一个不常见发病部位。该病例发生在一名24岁无泌尿系统病史的女孩身上,她表现为双侧外阴肥大和上肢反射性交感神经营养不良,左肾软斑病是偶然发现的。静脉肾盂造影显示双肾较大,肾盂呈拉长状。部分肾切除术标本的病理检查确诊为软斑病,即一种肾实质的炎性疾病。其发病机制仅得到部分阐明,但可能涉及巨噬细胞功能紊乱。

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