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[脂质贮积性风湿症。葡萄糖脑苷脂酶缺乏症（戈谢病）时的关节表现。滑膜的超微结构研究]

[Lipid thesaurismosis rheumatism. Joint manifestation during glucocerebrosidase deficiency (Gaucher's disease). Ultrastructural study of the synovial membrane].

作者信息

Laoussadi S, Kahan A, Delbarre F, Aubouy G

出版信息

C R Acad Hebd Seances Acad Sci D. 1978 Jun;286(22):1641-4.

PMID:97023
Abstract

Articular inflammatory involvement may be the first sign of gluocecerebrosidase deficiency (Gaucher's disease). Electron microscope study shows specific synovial storage lesions which explain arthritic manifestations. Furthermore presence of mitochondrial microcrystals, (apatite?), suggest microcrystal pathogenesis of Gaucher's arthritis.

摘要

关节炎症累及可能是葡萄糖脑苷脂酶缺乏症（戈谢病）的首发症状。电子显微镜研究显示了特异性的滑膜储存病变，这解释了关节炎的表现。此外，线粒体微晶（磷灰石？）的存在提示戈谢病关节炎的微晶发病机制。

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