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多中心性婴儿肌纤维瘤病

Multicentric infantile myofibromatosis.

作者信息

Behar P M, Albritton F D, Muller S, Todd N W

机构信息

Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Emory University, Atlanta, GA 30322, USA.

出版信息

Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1998 Oct 15;45(3):249-54. doi: 10.1016/s0165-5876(98)00105-0.

DOI:10.1016/s0165-5876(98)00105-0
PMID:9865442
Abstract

Infantile myofibromatosis (IM) is a rare tumor of infancy and childhood, typically presenting as a firm, nodular mass involving soft tissue, bone or viscera. Approximately one-third of cases involve the head and neck. These tumors can be solitary or multicentric. Biopsy reveals tumor cells that resemble myofibroblasts. Spontaneous regression may occur. A high degree of suspicion is necessary to differentiate this entity from other more aggressive processes histiocytosis, fibrosarcoma, rhabdomyosarcoma. We describe the case of a male infant with multicentric myofibromatosis, presenting with multiple thoraco-abdominal subcutaneous nodules and lytic mass lesions of the temporal bone and calvarium. The characteristic clinical, radiologic and histopathologic features of this process are reviewed along with diagnostic and therapeutic options.

摘要

婴儿肌纤维瘤病(IM)是一种罕见的婴幼儿及儿童期肿瘤,通常表现为累及软组织、骨骼或内脏的坚实结节状肿块。约三分之一的病例累及头颈部。这些肿瘤可为单发或多发。活检显示肿瘤细胞类似肌成纤维细胞。可发生自发消退。必须高度怀疑才能将该疾病与其他更具侵袭性的疾病(组织细胞增多症、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤)相鉴别。我们描述了一例患有多中心肌纤维瘤病的男婴,表现为多个胸腹部皮下结节以及颞骨和颅骨的溶骨性肿块病变。本文回顾了该疾病的特征性临床、放射学和组织病理学特征以及诊断和治疗选择。

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