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家族性溶血性尿毒症综合征

Hemolytic uremic syndrome in families.

作者信息

Kaplan B S, Chesney R W, Drummond K N

出版信息

N Engl J Med. 1975 May 22;292(21):1090-3. doi: 10.1056/NEJM197505222922102.

DOI:10.1056/NEJM197505222922102
PMID:1128552
Abstract

The occurrence of the hemolytic uremic syndrome in three siblings prompted us to study this illness in families. Two groups of patients could be identified when 83 siblings with the syndrome in 41 families were examined. Siblings whose onset occurred within a short time of each other had a relatively good prognosis (19 per cent mortality); those whose onset was more than a year apart had a poorer prognosis (68 per cent mortality). We speculate that an environmental agent may have caused the syndrome in the first group, and that genetic factors may have been important in the second.

摘要

三名兄弟姐妹出现溶血性尿毒症综合征促使我们对家族性该疾病展开研究。在对41个家庭中83名患有该综合征的兄弟姐妹进行检查时,可将患者分为两组。发病时间间隔较短的兄弟姐妹预后相对较好(死亡率为19%);发病间隔超过一年的患者预后较差(死亡率为68%)。我们推测,环境因素可能导致了第一组患者发病,而遗传因素在第二组中可能起了重要作用。

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