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副蛋白血症中肾单位的早期病变。

Early lesions of the nephron in paraproteinemia.

作者信息

Thiele J, Kühn K

出版信息

Contrib Nephrol. 1975;1:96-102. doi: 10.1159/000398234.

DOI:10.1159/000398234
PMID:1235097
Abstract

Electron microscopy of renal biopsies in eight patients with paraproteinemia (six multiple myeloma, one Waldenström's disease, one idiopathic paraproteinemia) and without impairment of renal function demonstrates an increase of mesangial matrix and thickening of the lamina rara interna of the basement membrane in the glomerulus by fibrillar material without periodicity. These lesions are thought to exhibit precursors of amyloid deposits. The proximal tubules show signs of increased cellular activity probably because of handling an increased protein load. In the basement membranes there are proteins with a fibrillar structure and definite periodicity. These are suggested to be consistent with large aggregates of immunoglobulin fragments.

摘要

对8例副蛋白血症患者(6例多发性骨髓瘤、1例华氏巨球蛋白血症、1例特发性副蛋白血症)且无肾功能损害者的肾活检组织进行电子显微镜检查,结果显示肾小球系膜基质增多,基底膜内疏松层因无周期性的纤维状物质而增厚。这些病变被认为是淀粉样沉积物的前驱表现。近端肾小管显示细胞活性增加的迹象,这可能是由于处理增加的蛋白质负荷所致。在基底膜中有具有纤维状结构和明确周期性的蛋白质。这些被认为与免疫球蛋白片段的大聚集体一致。

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