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医学管理更新:黑斑息肉综合征

Medical management update: Peutz Jeghers syndrome.

作者信息

Higham Paola, Alawi Faizan, Stoopler Eric T

机构信息

Department of Oral Medicine, University of Pennsylvania School of Dental Medicine, Philadelphia, PA, USA.

出版信息

Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2010 Jan;109(1):5-11. doi: 10.1016/j.tripleo.2009.08.022.

DOI:10.1016/j.tripleo.2009.08.022
PMID:20123375
Abstract

Peutz Jeghers syndrome (PJS) is an autosomal dominant disease characterized by hamartomatous polyposis and distinct mucocutaneous pigmentation. PJS is associated with an increased risk for several cancers and other complications such as small intestine intussusception, short bowel syndrome, and anemia. Medical management mainly consists of treatment of the polyps and surveillance. This medical management update will review clinical concepts, therapeutic advances, and emphasize features of PJS important to the oral health care provider.

摘要

佩-吉二氏综合征(PJS)是一种常染色体显性疾病,其特征为错构瘤性息肉病和独特的黏膜皮肤色素沉着。PJS与多种癌症及其他并发症的风险增加相关,如小肠套叠、短肠综合征和贫血。医学管理主要包括息肉治疗和监测。本医学管理更新将回顾临床概念、治疗进展,并强调对口腔医疗服务提供者而言PJS的重要特征。

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