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[埃默里-德赖富斯肌营养不良患者的心房机械和电功能障碍：电治疗方法改变的原因——罕见疾病的常见结果]

[Atrial mechanical and electrical dysfunction in patient with Emery-Dreifuss muscular dystrophy reason of change in electrotherapeutical approach: frequent result of rare disease].

作者信息

Steckiewicz Roman, Stolarz Przemysław, Kosior Dariusz A, Marchel Michał, Pieniak Marian, Świętoń Elżbieta, Piotrowska-Kownacka Ewa, Grabowski Marcin

机构信息

I Katedra i Klinika Kardiologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny, Warszawa.

出版信息

Kardiol Pol. 2013;71(4):406-9. doi: 10.5603/KP.2013.0071.

DOI:10.5603/KP.2013.0071
PMID:23788349
Abstract

We present a case of a 35 year-old male patient with Emery-Dreifuss muscular dystrophy diagnosed in the age of 12 who was assigned to dual chamber pacing system due to bradycardia primarily recognised as sinus node insufficiency with the atrio-ventricular nodal rhythm. During the procedure permanent electrical atrial stand-still without atrial capture were detected and the mode of stimulation was change to VVIR.

摘要

我们报告一例35岁男性患者，其在12岁时被诊断为埃默里-德赖富斯肌营养不良症，因心动过缓（最初被认定为窦房结功能不全伴房室结心律）而植入双腔起搏系统。在手术过程中，检测到永久性心房电静止且无心房夺获，刺激模式改为VVIR。

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引用本文的文献

1
Cardiac Arrhythmias in Muscular Dystrophies Associated with Emerinopathy and Laminopathy: A Cohort Study.与emerin病和核纤层蛋白病相关的肌营养不良症中的心律失常：一项队列研究。
J Clin Med. 2021 Feb 12;10(4):732. doi: 10.3390/jcm10040732.