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46,XY单纯性腺发育不全合并性腺母细胞瘤

46,XY pure gonadal dysgenesis with gonadoblastoma.

作者信息

Ikarashi T, Sudo N, Arakawa O, Furuya M, Kato M, Hirasawa H, Kato M, Kaneko H

机构信息

Section of Clinical Pathology, Nagaoka Red Cross Hospital.

出版信息

Nihon Sanka Fujinka Gakkai Zasshi. 1989 Nov;41(11):1831-5.

PMID:2592807
Abstract

A case of gonadoblastoma on one side in streak gonads in a phenotypic female with chromosomal 46,XY pattern is described. The histopathological resemblance between gonadoblastoma and sex cord tumor with annular tubules is discussed. The high serum testosterone level, being unrelated to the administration of human chorionic gonadotropin is valuable for the diagnosis of gonadoblastoma in an individual with dysgenetic gonads. Gonadoblastoma is frequently very small in size and is located in ectopic regions, so that laparotomy with biopsy has been stressed. The hormonal supplement for a postgonadectomized girl is also discussed.

摘要

本文描述了一名表型为女性、染色体核型为46,XY的条索状性腺单侧发生性腺母细胞瘤的病例。文中讨论了性腺母细胞瘤与环状小管性索肿瘤在组织病理学上的相似性。血清睾酮水平升高且与绒毛膜促性腺激素的使用无关,这对于诊断性腺发育不全个体的性腺母细胞瘤具有重要价值。性腺母细胞瘤通常体积非常小且位于异位区域,因此强调了剖腹活检的重要性。文中还讨论了性腺切除术后女孩的激素补充问题。

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