• 文献检索
  • 文档翻译
  • 深度研究
  • 学术资讯
  • Suppr Zotero 插件Zotero 插件
  • 邀请有礼
  • 套餐&价格
  • 历史记录
应用&插件
Suppr Zotero 插件Zotero 插件浏览器插件Mac 客户端Windows 客户端微信小程序
定价
高级版会员购买积分包购买API积分包
服务
文献检索文档翻译深度研究API 文档MCP 服务
关于我们
关于 Suppr公司介绍联系我们用户协议隐私条款
关注我们

Suppr 超能文献

核心技术专利：CN118964589B侵权必究
粤ICP备2023148730 号-1Suppr @ 2026

文献检索

告别复杂PubMed语法，用中文像聊天一样搜索，搜遍4000万医学文献。AI智能推荐，让科研检索更轻松。

立即免费搜索

文件翻译

保留排版，准确专业，支持PDF/Word/PPT等文件格式，支持 12+语言互译。

免费翻译文档

深度研究

AI帮你快速写综述，25分钟生成高质量综述，智能提取关键信息，辅助科研写作。

立即免费体验

Oxidative stress parameters of Gaucher disease type I patients.

作者信息

Mello Alexandre Silva, da Silva Garcia Cristina, de Souza Machado Fernanda, da Silva Medeiros Niara, Wohlenberg Mariane Farias, Marinho Jéssica Pereira, Dani Caroline, Funchal Cláudia, Coelho Janice Carneiro

机构信息

Research Center, Methodist University Centre - IPA, Porto Alegre, Brazil.

Department of Biochemistry, ICBS-UFRGS, Federal University of Rio Grande do Sul, Porto Alegre, Brazil.

出版信息

Mol Genet Metab Rep. 2015 May 22;4:1-5. doi: 10.1016/j.ymgmr.2015.05.001. eCollection 2015 Sep.

DOI:10.1016/j.ymgmr.2015.05.001
PMID:26937402
原文链接:https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4750563/
Abstract
摘要
https://cdn.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/blobs/a1a1/4750563/2e3aa622bdc2/gr3.jpg
https://cdn.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/blobs/a1a1/4750563/4c9786f62d41/gr1.jpg
https://cdn.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/blobs/a1a1/4750563/f82c82e0ed94/gr2.jpg
https://cdn.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/blobs/a1a1/4750563/2e3aa622bdc2/gr3.jpg
https://cdn.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/blobs/a1a1/4750563/4c9786f62d41/gr1.jpg
https://cdn.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/blobs/a1a1/4750563/f82c82e0ed94/gr2.jpg
https://cdn.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/blobs/a1a1/4750563/2e3aa622bdc2/gr3.jpg

相似文献

1
Oxidative stress parameters of Gaucher disease type I patients.Ⅰ型戈谢病患者的氧化应激参数
Mol Genet Metab Rep. 2015 May 22;4:1-5. doi: 10.1016/j.ymgmr.2015.05.001. eCollection 2015 Sep.
2
Use of activators and inhibitors to define the properties of the active site of normal and Gaucher disease lysosomal beta-glucosidase.使用激活剂和抑制剂来定义正常和戈谢病溶酶体β-葡萄糖苷酶活性位点的特性。
Enzyme. 1985;33(2):109-19. doi: 10.1159/000469416.
3
Posttranslational processing of human lysosomal acid beta-glucosidase: a continuum of defects in Gaucher disease type 1 and type 2 fibroblasts.人溶酶体酸性β-葡萄糖苷酶的翻译后加工：1型和2型戈谢病成纤维细胞中的一系列缺陷
Am J Hum Genet. 1989 May;44(5):741-50.
4
In vitro detergent activation of lysosomal acid beta-glucosidase in the spleen of normal and type 1 Gaucher patients is not accompanied by change in aggregation state.在正常人和1型戈谢病患者的脾脏中，溶酶体酸性β-葡萄糖苷酶的体外去污剂激活并未伴随聚集状态的改变。
Biochim Biophys Acta. 1989 Jul 6;996(3):254-6. doi: 10.1016/0167-4838(89)90255-0.
5
beta-Glucosidase isoenzymes in Epstein-Barr virus-transformed lymphoid cell lines from normal subjects and patients with type 1 Gaucher disease.来自正常受试者和1型戈谢病患者的爱泼斯坦-巴尔病毒转化淋巴母细胞系中的β-葡萄糖苷酶同工酶
Enzyme. 1987;37(4):208-17. doi: 10.1159/000469264.
6
Complex alleles of the acid beta-glucosidase gene in Gaucher disease.戈谢病中酸性β-葡萄糖苷酶基因的复杂等位基因
Am J Hum Genet. 1990 Jul;47(1):79-86.
7
A New Glucocerebrosidase Chaperone Reduces α-Synuclein and Glycolipid Levels in iPSC-Derived Dopaminergic Neurons from Patients with Gaucher Disease and Parkinsonism.一种新型葡萄糖脑苷脂酶伴侣可降低戈谢病和帕金森综合征患者诱导多能干细胞衍生的多巴胺能神经元中的α-突触核蛋白和糖脂水平。
J Neurosci. 2016 Jul 13;36(28):7441-52. doi: 10.1523/JNEUROSCI.0636-16.2016.
8
Gaucher disease.戈谢病
J Clin Exp Hepatol. 2014 Mar;4(1):37-50. doi: 10.1016/j.jceh.2014.02.005. Epub 2014 Apr 21.
9
An in situ study of beta-glucosidase activity in normal and Gaucher fibroblasts with fluorogenic probes.使用荧光探针原位研究正常和成戈谢病的成纤维细胞中的β-葡萄糖苷酶活性。
Cell Biochem Funct. 1993 Sep;11(3):167-77. doi: 10.1002/cbf.290110304.
10
Assessment of cellular cobalamin metabolism in Gaucher disease.戈谢氏病中细胞钴胺素代谢的评估。
BMC Med Genet. 2020 Jan 13;21(1):12. doi: 10.1186/s12881-020-0947-z.

引用本文的文献

1
Imbalance in redox homeostasis is associated with neurodegeneration in the murine model of Tay-Sachs disease.氧化还原稳态失衡与泰-萨克斯病小鼠模型中的神经退行性变有关。
Mol Biol Rep. 2025 Mar 5;52(1):282. doi: 10.1007/s11033-025-10380-y.
2
Deciphering metabolic shifts in Gaucher disease type 1: a multi-omics study.解析1型戈谢病中的代谢变化：一项多组学研究。
J Mol Med (Berl). 2025 Feb;103(2):187-203. doi: 10.1007/s00109-024-02512-x. Epub 2024 Dec 30.
3
Mitochondrial oxidant stress promotes α-synuclein aggregation and spreading in mice with mutated glucocerebrosidase.

本文引用的文献

1
Redox status in acute ischemic stroke: correlation with clinical outcome.急性缺血性卒中的氧化还原状态：与临床结局的相关性
Mol Cell Biochem. 2015 Aug;406(1-2):75-81. doi: 10.1007/s11010-015-2425-z. Epub 2015 Apr 28.
2
Sphingolipid lysosomal storage disorders.鞘脂类溶酶体贮积症。
Nature. 2014 Jun 5;510(7503):68-75. doi: 10.1038/nature13476.
3
Gaucher disease: plasmalogen levels in relation to primary lipid abnormalities and oxidative stress.戈谢病：与原发性脂质异常和氧化应激相关的缩醛磷脂水平
线粒体氧化应激促进葡糖脑苷脂酶突变小鼠中α-突触核蛋白的聚集和扩散。
NPJ Parkinsons Dis. 2024 Dec 11;10(1):233. doi: 10.1038/s41531-024-00842-8.
4
The Impact of Oxidative Stress on Pediatrics Syndromes.氧化应激对儿科综合征的影响。
Antioxidants (Basel). 2022 Oct 5;11(10):1983. doi: 10.3390/antiox11101983.
5
Biological Variation in Peripheral Inflammation and Oxidative Stress Biomarkers in Individuals with Gaucher Disease.戈谢氏病患者外周炎症和氧化应激生物标志物的生物学变异性。
Int J Mol Sci. 2022 Aug 16;23(16):9189. doi: 10.3390/ijms23169189.
6
New correlations between ocular parameters and disease severity in Spanish patients with Gaucher's disease Type I.西班牙戈谢病 I 型患者眼部参数与疾病严重程度的新相关性。
PLoS One. 2021 Dec 6;16(12):e0260241. doi: 10.1371/journal.pone.0260241. eCollection 2021.
7
Accumulation of Seminolipid in Sertoli Cells Is Associated with Increased Levels of Reactive Oxygen Species and Male Subfertility: Studies in Aging Null Male Mice.支持细胞中半乳糖神经酰胺的积累与活性氧水平升高和男性生育力低下有关：对衰老雄性不育小鼠的研究。
Antioxidants (Basel). 2021 Jun 4;10(6):912. doi: 10.3390/antiox10060912.
8
Patients with Gaucher disease display systemic oxidative stress dependent on therapy status.戈谢病患者表现出取决于治疗状态的全身性氧化应激。
Mol Genet Metab Rep. 2020 Dec 9;25:100667. doi: 10.1016/j.ymgmr.2020.100667. eCollection 2020 Dec.
9
Di (2-ethylhexyl) phthalate induces cardiac disorders in BALB/c mice.邻苯二甲酸二（2-乙基己基）酯导致 BALB/c 小鼠心脏紊乱。
Environ Sci Pollut Res Int. 2019 Mar;26(8):7540-7549. doi: 10.1007/s11356-019-04219-w. Epub 2019 Jan 18.
10
Redox regulation of autophagy in skeletal muscle.骨骼肌中自噬的氧化还原调节
Free Radic Biol Med. 2016 Sep;98:103-112. doi: 10.1016/j.freeradbiomed.2016.05.010. Epub 2016 May 14.
Blood Cells Mol Dis. 2014 Jun-Aug;53(1-2):30-3. doi: 10.1016/j.bcmd.2014.01.005. Epub 2014 Feb 9.
4
Oxidative stress, trace elements, and circulating microparticles in patients with Gaucher disease before and after enzyme replacement therapy.戈谢病患者酶替代治疗前后的氧化应激、微量元素和循环微颗粒。
Clin Appl Thromb Hemost. 2015 Jan;21(1):58-65. doi: 10.1177/1076029613489595. Epub 2013 May 22.
5
Glucosylceramide modulates endolysosomal pH in Gaucher disease.葡萄糖脑苷脂调节戈谢病中的内溶酶体 pH。
Mol Genet Metab. 2013 Jun;109(2):194-200. doi: 10.1016/j.ymgme.2013.03.015. Epub 2013 Apr 3.
6
Drug treatment of inborn errors of metabolism: a systematic review.先天性代谢缺陷的药物治疗：系统评价。
Arch Dis Child. 2013 Jun;98(6):454-61. doi: 10.1136/archdischild-2012-303131. Epub 2013 Mar 26.
7
Enzymatic analysis of biomarkers for the monitoring of Gaucher patients in Colombia.对哥伦比亚戈谢病患者监测生物标志物的酶学分析。
Gene. 2013 May 25;521(1):129-35. doi: 10.1016/j.gene.2013.03.044. Epub 2013 Mar 21.
8
Glucocerebrosidase inhibition causes mitochondrial dysfunction and free radical damage.葡萄糖脑苷脂酶抑制导致线粒体功能障碍和自由基损伤。
Neurochem Int. 2013 Jan;62(1):1-7. doi: 10.1016/j.neuint.2012.10.010. Epub 2012 Oct 23.
9
Evaluation of oxidative stress markers and cardiovascular risk factors in Fabry Disease patients.评估法布里病患者的氧化应激标志物和心血管危险因素。
Genet Mol Biol. 2012 Apr;35(2):418-23. doi: 10.1590/S1415-47572012005000031. Epub 2012 May 17.
10
Screening of high-risk Gaucher disease patients in Brazil using miniaturized dried blood spots and leukocyte techniques.巴西采用微型干血斑和白细胞技术对高危 Gaucher 病患者进行筛查。
Gene. 2012 Oct 25;508(2):197-8. doi: 10.1016/j.gene.2012.07.011. Epub 2012 Aug 3.