Warren Mikako, Jodele Sonata, Dandoy Christopher, Myers Kasiani C, Wallace Gregory, Nelson Adam, El-Bietar Javier
From the Department of Pathology and Laboratory Medicine, Children's Hospital Los Angeles, Los Angeles, California (Dr Warren); and the Division of Bone Marrow Transplant and Immune Deficiency, Cincinnati Children's Hospital Medical Center, Cincinnati, Ohio (Drs Jodele, Dandoy, Myers, Wallace, Nelson, and El-Bietar).
Arch Pathol Lab Med. 2017 Nov;141(11):1558-1566. doi: 10.5858/arpa.2016-0599-RA. Epub 2017 Aug 10.
移植相关血栓性微血管病是造血干细胞移植的一种严重并发症,可进展为多器官功能障碍。移植相关血栓性微血管病可能累及肠道血管(肠道移植相关血栓性微血管病[iTMA]),导致患者出现缺血性结肠炎的衰弱症状,包括不成比例的严重腹痛和胃肠道出血,需要大量使用麻醉剂和频繁输血支持。其病理生理学研究仍较少,但可能包括炎症标志物和补体系统介导的内皮损伤。造血干细胞移植患者的内镜检查常可获取活检样本,其中黏膜固有层毛细血管足以评估iTMA特征。
对iTMA的组织学特征进行详细综述。
我们对评估iTMA组织学特征的研究进行了系统综述。通过PubMed搜索确定研究,其中包括我们团队进行的一项队列研究。
iTMA的组织学标志是内皮细胞损伤,导致毛细血管出血和血栓形成。组织学特征包括内皮细胞肿胀、内皮细胞分离、血管周围黏膜出血、管腔内裂体细胞、管腔内纤维蛋白、管腔内微血栓、腺体缺失和黏膜完全剥脱。识别与iTMA一致的特征对临床管理具有直接意义,可能改善预后和生存率。