Mazepa Marshall A, Raval Jay S, Brecher Mark E, Park Yara A
Department of Pathology and Laboratory Medicine, University of North Carolina, Chapel Hill, North Carolina.
Laboratory Corporation of America, Burlington, North Carolina.
J Clin Apher. 2018 Jun;33(3):291-296. doi: 10.1002/jca.21600. Epub 2017 Nov 18.
The purpose of this survey was to describe current practices in the U.S. for treatment of acquired Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP), compare these with prior U.S. and current Canadian practices, and identify areas of clinical equipoise.
A research team member administered the survey by telephone. Questions included an estimate of the annual patient volume treated, apheresis and medical therapy practices for acquired TTP.
32 centers from 22 states were surveyed. ADAMTS13 activity is used for confirmation of the diagnosis of acquired TTP (97%). Most commonly, daily plasma exchange (therapeutic plasma exchange [TPE]) is initiated with plasma as replacement fluid (91%) at 1.0 Plasma Volume (72%) and stopped with a platelet count of 150 × 10 /L (66%), and then TPE is tapered off (69%). Compared with a U.S. survey from 1998, a greater proportion of centers use plasma exclusively as the replacement fluid exclusively (29/32 vs 2/14 in 1998; P < .0001) and taper TPE (22/32 vs 8/20 in 1998, P = .0499). Compared with Canadian survey in 2016, a greater proportion of U.S. centers use plasma over cryosupernatant (29/32 vs 2/13 CAG centers, P < .0001) and initiate TPE with 1.0 PV compared with 1.5 PV (23/32 vs 0/14 CAG centers, P < .0001). Corticosteroid use is common but not universal (U.S. and CAG) and use of rituximab heterogeneous.
Treatment of acquired TTP in the U.S. remains heterogeneous. Points of clinical equipoise identified were PV exchanged (1.0 vs >1.0), tapering of TPE versus none, and rituximab use.
本调查旨在描述美国目前治疗获得性血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的方法，将这些方法与美国既往及加拿大目前的方法进行比较，并确定临床 equipoise 的领域。
一名研究团队成员通过电话进行调查。问题包括对每年治疗患者数量的估计、获得性 TTP 的血液分离术和药物治疗方法。
对来自 22 个州的 32 个中心进行了调查。ADAMTS13 活性用于确诊获得性 TTP（97%）。最常见的是，每日血浆置换（治疗性血浆置换 [TPE]）以血浆作为置换液开始（91%），置换量为 1.0 个血浆量（72%），当血小板计数达到 150×10⁹/L 时停止（66%），然后逐渐减少 TPE 量（69%）。与 1998 年的一项美国调查相比，更多的中心仅使用血浆作为置换液（29/32 对比 1998 年的 2/14；P <.0001）并逐渐减少 TPE 量（22/3² 对比 1998 年的 8/20，P = 0.0⁴⁹⁹）。与 2016 年的加拿大调查相比，更多的美国中心使用血浆而非冷上清液（29/32 对比 13 个加拿大血液学组 [CAG] 中心中的 2/13，P <.0001），并且与 1.5 个血浆量相比，更多中心以 1.0 个血浆量开始 TPE（23/32 对比 14 个 CAG 中心中的 0/14，P <.0001）。皮质类固醇的使用很常见但并不普遍（美国和 CAG），利妥昔单抗的使用情况不一。
美国获得性 TTP 的治疗仍然存在差异。确定的临床 equipoise 点包括置换的血浆量（1.0 对比 >1.0）、TPE 是否减量以及利妥昔单抗的使用。
equipoise 这个词在医学领域可能是个特定术语，这里直接保留英文未翻译，因为不太明确其准确的中文对应术语，如果有更准确的医学专业术语要求，可进一步优化。
