ALS Functional Unit, Neurology Department, Bellvitge University Hospital- Biomedical Research Institute of Bellvitge (IDIBELL), C/ Feixa LLarga SN, 08906, Barcelona, L'Hospitalet de Llobregat, Spain.
Neuromuscular Unit, Neurology Department, Bellvitge University Hospital- Biomedical Research Institute of Bellvitge (IDIBELL), C/ Feixa LLarga SN, 08906, Barcelona, L'Hospitalet de Llobregat, Spain.
BMC Palliat Care. 2017 Dec 19;16(1):75. doi: 10.1186/s12904-017-0260-6.
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is an incurable neurodegenerative disease that dramatically affects patients' quality of life (QoL) and dignity of life (DoL). We aimed to study the impact of ALS on QoL and DoL and how these evolve throughout the duration of the disease.
First, we performed an observational, descriptive study of 43 patients with ALS recruited from the ALS unit at our center and compared them with 20 healthy age- and sex-matched controls. Second, we performed a prospective cohort study, following up 23 patients with ALS over 3 months. All participants completed questionnaires about their functional status, QoL, and DoL.
QoL and DoL were significantly worse in the ALS group than in controls (both p < 0.001). During the three-month follow-up in the ALS cohort, statistically significant declines were observed in clinical status and QoL. For clinical status, median scores on the ALS Functional Rating scale changed from 30.95 points at baseline to 27.24 points after 3 months (p = 0.0003). For QoL, median scores on the ALS Assessment Questionnaire changed from 124.19 points at baseline to 131.81 at 3 months (p = 0.0062). However, no significant differences were found between the DoL scores at baseline (48.14 points) and 3 months (45 points) (p-value = 0.12).
ALS is a neurodegenerative disease that affects QoL and DoL alike. We found that clinical status and QoL both deteriorated in patients with ALS as the disease progressed, but that DoL was preserved. However, our findings are limited by small sample sizes. The preservation of DoL may be due to multiple factors, including the therapies provided by the ALS unit. These findings suggest that alongside QoL, DoL may be an important target in the management and care of ALS patients.
肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种无法治愈的神经退行性疾病，极大地影响了患者的生活质量（QoL）和生活尊严（DoL）。我们旨在研究 ALS 对 QoL 和 DoL 的影响，以及这些影响在疾病过程中的演变。
首先，我们对来自我们中心 ALS 病房的 43 名 ALS 患者进行了观察性、描述性研究，并将其与 20 名年龄和性别匹配的健康对照组进行了比较。其次，我们对 23 名 ALS 患者进行了为期 3 个月的前瞻性队列研究。所有参与者都完成了关于他们的功能状态、QoL 和 DoL 的问卷。
ALS 组的 QoL 和 DoL 明显差于对照组（均 p<0.001）。在 ALS 队列的三个月随访期间，临床状况和 QoL 都观察到了统计学上的显著下降。对于临床状况，在 ALS 功能评定量表上的中位数评分从基线时的 30.95 分降至 3 个月后的 27.24 分（p=0.0003）。对于 QoL，在 ALS 评估问卷上的中位数评分从基线时的 124.19 分降至 3 个月时的 131.81 分（p=0.0062）。然而，在基线时（48.14 分）和 3 个月时（45 分）的 DoL 评分之间没有发现显著差异（p 值=0.12）。
ALS 是一种影响 QoL 和 DoL 的神经退行性疾病。我们发现，随着疾病的进展，ALS 患者的临床状况和 QoL 都在恶化，但 DoL 得到了维持。然而，我们的研究结果受到样本量小的限制。DoL 的维持可能是由于多种因素，包括 ALS 病房提供的治疗。这些发现表明，除了 QoL 之外，DoL 可能是 ALS 患者管理和护理的一个重要目标。
