Suppr超能文献

神经元凋亡抑制蛋白与肌萎缩侧索硬化症的症状有关。

Neuronal apoptosis inhibitory protein is implicated in amyotrophic lateral sclerosis symptoms.

机构信息

Division of Neurology, Department of Internal Medicine, School of Medicine, Faculty of Medicine, Toho University, Tokyo, 143-8541, Japan.

NGP Biomedical Research Institute, Neugen Pharma Inc., Tokyo, 153-0051, Japan.

出版信息

Sci Rep. 2018 Jan 8;8(1):6. doi: 10.1038/s41598-017-18627-w.

Abstract

The delineation of the molecular pathology underlying amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is being hampered by the lack of suitable biomarkers. We have previously reported that bromocriptine upregulates the endogenous antioxidative factor, neuronal apoptosis inhibitory protein (NAIP), sustains motor function and slows disease progression in ALS patients, implying the NAIP's implication in ALS. Here, we aimed to verify a correlation of NAIP level with disease progression in ALS patients. The amount of NAIP in mononuclear cells (MNC) from peripheral blood from ALS patients (n = 18) and the age matched healthy controls (n = 12) was validated by NAIP-Dot blotting. Notably, the MNC-NAIP level in ALS patients (0.62 ± 0.29 ng) was nearly half of that in the healthy controls (1.34 ± 0.61 ng, P = 0.0019). Furthermore, the MNC-NAIP level in ALS patients and their ALS Functional Rating Scale-Revised (ALSFRS-R) score were evaluated through 1 year. Regression analysis of the MNC-NAIP vs ALSFRS-R indicated that a higher amount of MNC-NAIP was associated with a smaller change in ALSFRS-R at 12 months (R = 0.799; P = 0.016), suggesting that a progressive increment of the MNC-NAIP led to slower ALS progression. Our present report implies that NAIP will have broad implications for ALS symptoms as a risk factor and a promising prognostic biomarker.

摘要

肌萎缩侧索硬化症(ALS)的分子病理学定义受到缺乏合适生物标志物的阻碍。我们之前曾报道过溴隐亭上调内源性抗氧化因子神经元凋亡抑制蛋白(NAIP),维持运动功能并减缓 ALS 患者的疾病进展,这表明 NAIP 与 ALS 有关。在这里,我们旨在验证 NAIP 水平与 ALS 患者疾病进展的相关性。通过 NAIP-Dot 印迹法验证了来自 ALS 患者(n=18)和年龄匹配的健康对照者(n=12)外周血单核细胞(MNC)中的 NAIP 量。值得注意的是,ALS 患者的 MNC-NAIP 水平(0.62±0.29ng)几乎是健康对照者的一半(1.34±0.61ng,P=0.0019)。此外,通过 1 年时间评估了 ALS 患者的 MNC-NAIP 水平及其 ALS 功能评定量表修订版(ALSFRS-R)评分。MNC-NAIP 与 ALSFRS-R 的回归分析表明,MNC-NAIP 数量越高,12 个月时 ALSFRS-R 的变化越小(R=0.799;P=0.016),这表明 MNC-NAIP 的逐渐增加导致 ALS 进展更慢。我们目前的报告表明,NAIP 将作为风险因素和有前途的预后生物标志物对 ALS 症状具有广泛的意义。

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