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肌萎缩侧索硬化症中视网膜血管病变的体内评估。

In vivo assessment of retinal vessel pathology in amyotrophic lateral sclerosis.

机构信息

Department of Neurology, University of Ulm, Oberer Eselsberg 45, 89081, Ulm, Germany.

出版信息

J Neurol. 2018 Apr;265(4):949-953. doi: 10.1007/s00415-018-8787-x. Epub 2018 Feb 20.

Abstract

BACKGROUND

Changes in skin and muscle small blood vessels (SBVs) and microvascular structures of the brain have been reported in patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS). A direct assessment of brain SBVs in vivo is currently not feasible. Retinal vessels are considered a "mirror" of brain SBVs. In this study, we used optic coherence tomography (OCT)-based measurements to detect changes in retinal blood vessels of ALS patients compared to those of healthy controls.

METHODS

We analysed Spectralis-OCT images of 34 ALS patients and 20 HCs. The inner wall thickness (IWT), outer wall thickness (OWT), and lumen diameter (LD) of retinal vessels were assessed using intensity-based measurements. In addition, the different retinal layers were analysed using automated segmentation software. The correlations between the various retinal layers and clinical parameters [e.g., disease duration and revised ALS functional rating scale (ALS-FRS-R)] were examined.

RESULTS

The OWT of retinal vessels was higher in ALS patients than in HCs (p = 0.04). There were no differences in the IWT, LD. ALS patients showed a thinning of the outer nuclear layer (ONL) compared to HCs (median 1.63 vs. 1.77, p = 0.002). The whole retinal thickness negatively correlated with the ALS-FRS scale (r = 0.3, p = 0.03).

CONCLUSION

Our study reports retinal vessel pathology in ALS patients. These changes may be related to those observed in SBVs in skin and muscle biopsies. Furthermore, we report a thinning of the ONL in ALS, revealing a possible affection of rods and cones function in ALS.

摘要

背景

据报道,肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者的皮肤和肌肉小血管(SBV)以及脑微血管结构发生了变化。目前尚无法直接评估脑 SBV。视网膜血管被认为是脑 SBV 的“镜子”。在这项研究中,我们使用基于光学相干断层扫描(OCT)的测量来检测 ALS 患者与健康对照者的视网膜血管变化。

方法

我们分析了 34 名 ALS 患者和 20 名 HC 的 Spectralis-OCT 图像。使用基于强度的测量来评估视网膜血管的内管壁厚度(IWT)、外管壁厚度(OWT)和管腔直径(LD)。此外,还使用自动分割软件分析了不同的视网膜层。检查了各种视网膜层与临床参数(例如疾病持续时间和修订后的 ALS 功能评定量表(ALS-FRS-R))之间的相关性。

结果

与 HC 相比,ALS 患者的视网膜血管 OWT 更高(p=0.04)。IWT、LD 无差异。与 HC 相比,ALS 患者的外核层(ONL)变薄(中位数 1.63 对 1.77,p=0.002)。整个视网膜厚度与 ALS-FRS 量表呈负相关(r=0.3,p=0.03)。

结论

我们的研究报告了 ALS 患者的视网膜血管病理学。这些变化可能与皮肤和肌肉活检中观察到的 SBV 变化有关。此外,我们报告 ALS 中 ONL 的变薄,揭示了 ALS 中可能影响杆状细胞和锥状细胞功能。

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