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婴儿慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病:一种对皮质类固醇有反应的疾病。

Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy of infancy: a corticosteroid-responsive disorder.

作者信息

Sladky J T, Brown M J, Berman P H

出版信息

Ann Neurol. 1986 Jul;20(1):76-81. doi: 10.1002/ana.410200113.

Abstract

We present the clinical, electrophysiological, and histopathological findings in 6 children with early-onset chronic inflammatory demyelinating neuropathy. The clinical features initially suggested a genetically determined disorder in each patient. Sural nerve biopsy showed changes of chronic demyelination with multifocal endoneurial edema and mononuclear cellular infiltrates. All children improved with corticosteroid therapy.

摘要

我们报告了6例早发型慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病患儿的临床、电生理和组织病理学检查结果。每位患儿的临床特征最初提示为一种由基因决定的疾病。腓肠神经活检显示慢性脱髓鞘改变,伴有多灶性神经内膜水肿和单核细胞浸润。所有患儿经皮质类固醇治疗后病情均有改善。

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