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家族性结肠息肉病的肠外表现

Extracolonic manifestations of familial polyposis coli.

作者信息

Jagelman D G

出版信息

Cancer Genet Cytogenet. 1987 Aug;27(2):319-25. doi: 10.1016/0165-4608(87)90014-8.

Abstract

The original concept of familial polyposis coli (FPC) that it is only a genetically determined premalignant disease of the colon changed in the 1950s, with the description of Gardner's syndrome. The extracolonic manifestations of osteoma and epidermoid cyst since have been shown to be only a small part of the spectrum of both benign and malignant extracolonic manifestations of the disease. The modern concept of this condition is that FPC is a genetically determined generalized growth disorder that gives rise to tumors in various parts of the body.

摘要

家族性腺瘤性息肉病(FPC)最初的概念认为它仅仅是一种由基因决定的结肠癌前疾病,然而在20世纪50年代随着加德纳综合征的描述,这一概念发生了变化。此后已证明骨瘤和表皮样囊肿等结肠外表现只是该疾病良性和恶性结肠外表现谱中的一小部分。这种病症的现代概念是,FPC是一种由基因决定的全身性生长障碍,可导致身体各部位出现肿瘤。

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