Scheu Alexander, Schnabl Saskia Maria, Steiner Daniel Patric, Fend Falko, Berneburg Mark, Yazdi Amir Sadegh
Universitäts-Hautklinik Tübingen, Eberhard Karls Universität Tübingen.
Institut für Pathologie und Neuropathologie, Eberhard Karls Universität Tübingen.
J Dtsch Dermatol Ges. 2021 Mar;19(3):373-382. doi: 10.1111/ddg.14400_g.
Primär kutane Lymphome (PCL) unterscheiden sich oft stark im klinischen Verhalten und in der Prognose von systemischen Lymphomen des gleichen histopathologischen Typs. Ziel der Studie war es, die Verteilung der PCL-Subtypen, die Zeitspanne von der Krankheitsmanifestation bis zur Diagnosestellung, den Stellenwert diagnostischer Verfahren, das Auftreten von Zweittumoren und die verschiedenen Behandlungsmodalitäten im Rahmen des Krankheitsverlaufs zu untersuchen.
Retrospektive Analyse von 152 Patienten mit PCL, die von 2010-2012 an der Universitäts-Hautklinik Tübingen behandelt wurden.
105 Patienten mit primär kutanem T-Zell-Lymphom (CTCL) (69,1 %) und 47 Patienten mit primär kutanem B-Zell-Lymphom (CBCL) (30,9 %) wurden eingeschlossen. Die Zeitspanne von der Krankheitsmanifestation bis zur Diagnose betrug durchschnittlich vier Jahre. Mycosis fungoides (MF) (47,4 %) wurde am häufigsten diagnostiziert. Die First-Line-Therapien umfassten hier entweder eine alleinige Phototherapie (PUVA, n = 48; UVB 311 nm, n = 7) oder Kombinationstherapien (PUVA mit systemischen Retinoiden, n = 18). Häufigste Second-Line-Therapie war Interferon (INF)-α plus PUVA (n = 15). Der Behandlungsverlauf war insgesamt günstig (45,2 % Remission, 28,6 % stabile Erkrankung, 22,6 % Progress). Maligne Komorbiditäten wurden im Vergleich zu einer gesunden Vergleichsgruppe häufiger beobachtet.
Bis zur Diagnosestellung der PCL dauert es oft mehrere Jahre. Der Wert der Staging-Verfahren ist gering. Die Behandlungsmodalitäten in früheren MF-Stadien basieren hauptsächlich auf der Phototherapie.
