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非典型纤维黄色瘤和多形性皮肤肉瘤的增加:四个德国皮肤肿瘤中心的回顾性分析。

Zunahme des atypischen Fibroxanthoms und pleomorphen dermalen Sarkoms: eine retrospektive Analyse vier deutscher Hauttumorzentren.

机构信息

Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Universität zu Köln.

Klinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, HELIOS St. Elisabeth Krankenhaus Oberhausen, Universität Witten-Herdecke, Oberhausen.

出版信息

J Dtsch Dermatol Ges. 2022 Dec;20(12):1581-1588. doi: 10.1111/ddg.14911_g.

DOI:10.1111/ddg.14911_g
PMID:36508370
Abstract

HINTERGRUND UND ZIELE

In den letzten Jahren konnten umfassende Erkenntnisse über die Pathogenese, Diagnostik und Behandlung von kutanen Sarkomen, insbesondere des atypischen Fibroxanthoms (AFX) und pleomorphen dermalen Sarkoms (PDS) gesammelt werden. Beide Entitäten zeigten innerhalb der letzten Dekade steigende Inzidenzraten. Die vorliegende Studie diente der Untersuchung, welchen Einfluss die neuen Erkenntnisse auf die Fallzahlen von AFX/PDS im Vergleich zu anderen Sarkom-Entitäten haben.

PATIENTEN UND METHODIK

Diese retrospektive Studie wurde an vier deutschen Hauttumorzentren durchgeführt und alle von zertifizierten Dermatopathologen bestätigten histopathologischen Befunde von kutanen Sarkomen (AFX, PDS, Dermatofibrosarcoma protuberans, kutanes Leiomyosarkom, Angiosarkom und Kaposi-Sarkom) in einem Zeitraum von sieben Jahren (2013-2019) evaluiert. Zusätzlich wurde der Einsatz von immunhistochemischen Markern als diagnostische Hilfe (Panzytokeratin, S100, Desmin, CD34, CD10, Prokollagen-1, CD99, CD14 und CD68) erfasst.

ERGEBNISSE

Insgesamt konnten 255 kutane Sarkome in die vorliegende Studie eingeschlossen werden. Die Zahl der kutanen Sarkome nahm kontinuierlich von 2013 bis 2019 zu (von 16 auf 52 Fälle im Jahr). Die Diagnose eines AFX/PDS konnte in 2019 4,6-mal häufiger als in 2013 gestellt werden. Das AFX stellte mit 49,3 % aller kutanen Sarkome den häufigsten Sarkom-Subtypen dar. Zusätzlich war der Anstieg von AFX/PDS mit dem Einsatz von Immunhistochemie assoziiert. Der Einsatz von spezifischen Immunhistochemischen Markern stieg von 57,1 % im Jahr 2013 auf 100 % in 2019.

SCHLUSSFOLGERUNGEN

Diese retrospektive Studie von vier deutschen Hauttumorzentren demonstriert eine substanzielle Zunahme von AFX/PDS, wahrscheinlich infolge kürzlich etablierter beziehungsweise verbesserter diagnostischer und terminologischer Standards. Dieser Anstieg ist vermutlich mit dem vermehrten Einsatz von bestimmten immunhistochemischen Markern assoziiert. AFX/PDS treten wahrscheinlich häufiger auf als bisher vermutet und repräsentieren möglicherweise den häufigsten kutanen Sarkom-Subtyp.

摘要

背景与目的

近年来,人们对皮肤肉瘤的发病机制、诊断和治疗有了更全面的认识,尤其是非典型纤维黄色瘤(AFX)和多形性真皮肉瘤(PDS)。这两种实体瘤在过去十年中的发病率都呈上升趋势。本研究旨在探讨这些新认识对 AFX/PDS 病例数与其他肉瘤实体瘤相比的影响。

患者与方法

本回顾性研究在德国的 4 个皮肤肿瘤中心进行,对 7 年内(2013-2019 年)经认证的皮肤科病理学家确认的所有皮肤肉瘤(AFX、PDS、隆突性皮肤纤维肉瘤、皮肤平滑肌肉瘤、血管肉瘤和卡波西肉瘤)的组织病理学发现进行了评估。此外,还记录了免疫组织化学标志物的应用情况(广谱细胞角蛋白、S100、结蛋白、CD34、CD10、前胶原-1、CD99、CD14 和 CD68)作为诊断辅助。

结果

共纳入 255 例皮肤肉瘤。2013 年至 2019 年,皮肤肉瘤的数量持续增加(从 16 例增加到 52 例)。2019 年,AFX/PDS 的诊断频率是 2013 年的 4.6 倍。AFX 占所有皮肤肉瘤的 49.3%,是最常见的肉瘤亚型。此外,AFX/PDS 的增加与免疫组织化学的应用有关。特异性免疫组织化学标志物的应用从 2013 年的 57.1%上升到 2019 年的 100%。

结论

本研究回顾了德国的 4 个皮肤肿瘤中心,发现 AFX/PDS 显著增加,这可能是由于最近确立的或改进的诊断和术语标准。这种增加可能与特定免疫组织化学标志物的使用增加有关。AFX/PDS 的发病率可能高于之前的估计,可能是最常见的皮肤肉瘤亚型。

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