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遗传性进行性肌营养不良的生化变化。成纤维细胞、肌肉组织和血细胞中蛋白质合成的缺陷。

Biochemical changes in hereditary progressive muscular dystrophies. Defect of protein synthesis in fibroblasts, muscle tissues and blood cells.

作者信息

Pöche H, Kattner E, Marx P

机构信息

Neurologische Klinik, Universitätsklinikum Steglitz, Freie Universität Berlin.

出版信息

Clin Physiol Biochem. 1988;6(2):74-81.

PMID:3402162
Abstract

80S ribosomes and ribosomal subunits were isolated from fibroblasts, muscle tissues and blood cells of patients with different muscular dystrophies (MD) as well as of controls and were used for in vitro measurement of ribosomal protein synthesis (RPS) in a poly(U)-directed polyphenylalanine synthesis system. The activity of ribosomes from the patients showed a disease-dependent decrease compared to normal controls. Examination of hybrid 80S ribosomes consisting of 40S and 60S subunits of patients and the corresponding control cells revealed that the loss of RPS activity was related to one or both of the ribosomal subunits depending on the type of MD.

摘要

从患有不同类型肌营养不良症(MD)患者以及对照者的成纤维细胞、肌肉组织和血细胞中分离出80S核糖体和核糖体亚基,并将其用于在聚(U)指导的聚苯丙氨酸合成系统中体外测量核糖体蛋白合成(RPS)。与正常对照相比,患者核糖体的活性呈现出与疾病相关的降低。对由患者的40S和60S亚基与相应对照细胞组成的杂交80S核糖体进行检测发现,RPS活性的丧失取决于MD的类型,与一个或两个核糖体亚基有关。

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引用本文的文献

1
Altered ribosomal protein synthesis in congenital non-progressive myopathy.先天性非进行性肌病中核糖体蛋白合成的改变。
Klin Wochenschr. 1987 Dec 1;65(23):1139-41. doi: 10.1007/BF01734835.