Pieper Josquin, Pollmann Robert, Eming Rüdiger, Greene Brandon, Hahmann Maik, Hertl Michael
Klinik für Dermatologie und Allergologie, Universitätsklinikum Marburg.
Institut für Medizinische Bioinformatik und Biostatistik, Philipps- Universität Marburg.
J Dtsch Dermatol Ges. 2022 Apr;20(4):461-468. doi: 10.1111/ddg.14695_g.
Pemphigus gehört zu den seltenen, aber potentiell lebensbedrohlichen Autoimmunerkrankungen. Typisch sind Blasen und Erosionen der Haut und der Schleimhäute. Grundsätzlich unterscheiden wir zwei Subtypen: Pemphigus vulgaris (PV) und Pemphigus foliaceus (PF). In dieser Studie wurden die klinisch-pathologischen Daten aus einem Register für bullöse Autoimmundermatosen analysiert mit dem Ziel, das Autoantikörperprofil und das Therapieansprechen bei Patienten mit PV und PF genauer zu charakterisieren.
In einer retrospektiven Studie wurden die Daten von 69 Patienten mit PV und PF analysiert. Zur Beurteilung des klinischen Verlaufs, der Remissionen und Rezidive sowie des Schweregrads der Krankheit bei Erstmanifestation und während des gesamten Beobachtungszeitraums diente der ABSIS (Autoimmune Bullous Skin Intensity Score) (ABSIS). Mittels ELISA wurden die Spiegel von Anti-Desmoglein (Dsg)-1- und Anti-Dsg- IgG-Autoantikörpern im Serum bestimmt.
Die mittlere Remissionszeit bei Patienten mit PV und PF betrug 63 Wochen. PV-Patienten mit Schleimhautbeteiligung zeigten eine schnellere Heilung. Bei PV-Patienten mit moderat oder stark erhöhten Anti-Dsg1-IgG-Autoantikörpern im Serum zu Beginn erfolgte im Lauf des Beobachtungszeitraums ein Absinken der Anti-Dsg3-IgG-Spiegel.
Unsere Studie liefert neue Erkenntnisse zum Krankheitsverlauf bei Patienten mit PV und PF und offenbart, dass ein Phänotyp mit Schleimhautbeteiligung eine stärkere Neigung zur Remission aufweist.
天疱疮属于罕见但可能危及生命的自身免疫性疾病。其典型表现为皮肤和黏膜出现水疱和糜烂。我们基本上将其分为两种亚型：寻常型天疱疮（PV）和落叶型天疱疮（PF）。在本研究中，对一个大疱性自身免疫性皮肤病登记册中的临床病理数据进行了分析，目的是更准确地描述PV和PF患者的自身抗体谱及治疗反应。
在一项回顾性研究中，分析了69例PV和PF患者的数据。使用自身免疫性大疱性皮肤病强度评分（ABSIS）来评估疾病的临床过程、缓解和复发情况以及初发时和整个观察期内疾病的严重程度。通过酶联免疫吸附测定（ELISA）法测定血清中抗桥粒芯糖蛋白（Dsg）-1和抗Dsg IgG自身抗体的水平。
PV和PF患者的平均缓解时间为63周。有黏膜受累的PV患者愈合更快。在观察期内，血清中抗Dsg1 IgG自身抗体中度或显著升高的PV患者，其抗Dsg3 IgG水平下降。
我们的研究为PV和PF患者的疾病进程提供了新的认识，并表明有黏膜受累的表型缓解倾向更强。
