Suppr超能文献

[过氧化物酶体——探寻其在人类中的功能]

[Peroxisomes--in search of their function in man].

作者信息

Monnens L, Trijbels F, Govaerts L

出版信息

Tijdschr Kindergeneeskd. 1985 Aug;53(4):129-36.

PMID:3909510
Abstract

Peroxisomes are ubiquitous subcellular organelles present in eukaryotic cells. The limiting membrane is a single membrane consisting of a triple layered structure. An increasing number of enzymes are localized in the peroxisomes. The knowledge about fatty acid beta oxidation and glycerolipid biosynthesis has increased considerably. Aberration of the peroxisomal function have been demonstrated in acatalasemia, the cerebro-hepato-renal syndrome of Zellweger, hyperpipecolic acidemia, trihydroxycoprostanic acidemia and adrenoleukodystrophy. Other peroxisomal disorders will be detected in the near future.

摘要

过氧化物酶体是真核细胞中普遍存在的亚细胞器。其界膜是由三层结构组成的单层膜。越来越多的酶定位于过氧化物酶体中。关于脂肪酸β氧化和甘油脂质生物合成的知识有了相当大的增加。过氧化物酶体功能异常已在无过氧化氢酶血症、泽尔韦格脑肝肾综合征、高哌可酸血症、三羟基胆甾烷酸血症和肾上腺脑白质营养不良中得到证实。在不久的将来还会发现其他过氧化物酶体疾病。

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