Instituto Nacional de Cardiología Ignacio Chávez, Ciudad de México.
Hospital Español de México, Ciudad de México.
Arch Cardiol Mex. 2024;94(Supl 3):1-33. doi: 10.24875/ACM.M24000097.
La amiloidosis es una enfermedad heterogénea, de origen hereditario o adquirido, que se caracteriza por el depósito anormal de proteínas fibrilares en diversos tejidos. Esta enfermedad puede manifestarse de manera localizada o sistémica, lo que genera una amplia variabilidad en su presentación clínica y, frecuentemente, retrasa el diagnóstico. Por ello, es fundamental la identificación temprana de los signos y síntomas para mejorar el pronóstico. El primer posicionamiento mexicano sobre la amiloidosis cardíaca tiene como objetivo resumir las principales características de la enfermedad y sus subtipos, identificando datos de alarma que incrementen la sospecha de su presencia. Además, busca ofrecer un algoritmo diagnóstico que integre los estudios de imagen y de laboratorio disponibles en nuestro país, con el fin de simplificar la toma de decisiones y llegar a un diagnóstico de manera rápida, práctica y actualizada, basado en recomendaciones sustentadas en evidencia científica. Una vez confirmado el diagnóstico, se abordan los distintos retos terapéuticos, tanto farmacológicos como no farmacológicos, ya que los pacientes no responden al tratamiento convencional de insuficiencia cardíaca. Por ello, el tratamiento debe ser individualizado para cada paciente, teniendo en cuenta la presencia de otras comorbilidades. Finalmente, se presentan los principales factores pronósticos que guiarán un tratamiento adecuado, incluyendo los resultados del asesoramiento genético.
淀粉样变是一种异质性疾病，有遗传或获得性来源，其特征是在不同组织中异常沉积纤维状蛋白质。这种疾病可以表现为局部或全身性，这使得其临床表现存在广泛的变异性，并且常常导致诊断延迟。因此，早期识别症状和体征对于改善预后至关重要。这份墨西哥首个关于心脏淀粉样变的立场文件旨在总结该疾病及其亚型的主要特征，确定增加其存在可疑性的预警数据。此外，它还提供了一个诊断算法，整合了我们国家现有的影像学和实验室研究，以便快速、实用和更新地做出决策，并根据基于科学证据的建议进行诊断。一旦确诊，就需要解决药物和非药物治疗方面的各种挑战，因为患者对心力衰竭的常规治疗反应不佳。因此，治疗必须针对每个患者进行个体化，考虑到其他合并症的存在。最后，本文提出了指导适当治疗的主要预后因素，包括遗传咨询的结果。
