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杜兴氏肌肉营养不良症中的毛细血管循环与形态学

Capillary circulation and morphology in Duchenne muscular dystrophy.

作者信息

Leinonen H, Juntunen J, Somer H, Rapola J

出版信息

Eur Neurol. 1979;18(4):249-55. doi: 10.1159/000115084.

DOI:10.1159/000115084
PMID:488143
Abstract

Muscle blood flow (MBF) and capillary diffusion capacity (CDC) were determined in 8 patients with Duchenne muscular dystrophy and 5 age-matched control males by measuring the simultaneous clearance of 133Xe and 131I-. MBF was significantly decreased in older patients with severe dystrophy: 35.1 +/- 5.8 ml/100 g/min in 4 advanced Duchenne patients and 45.8 +/- 6.5 ml/100 g/min in controls (p less than 0.005). MBF in 4 early cases did not differ from controls (44.0 +/- 7.9 ml/100 g/min). There was no significant difference in CDC in Duchenne patients and controls. No structural abnormalities in muscle microvasculature were found by light microscopy. In the electron microscope, the Duchenne basement membranes had duplicated or multiple layers of electron-dense material in 63.9% of muscle capillaries while only 6.6% of the control capillaries showed this. These results do not support an ischemic etiology of Duchenne muscular dystrophy.

摘要

通过同时测量¹³³Xe和¹³¹I⁻的清除率,对8例杜氏肌营养不良患者和5名年龄匹配的对照男性进行了肌肉血流量(MBF)和毛细血管扩散能力(CDC)的测定。在患有严重肌营养不良的老年患者中,MBF显著降低:4例晚期杜氏患者为35.1±5.8 ml/100 g/min,对照组为45.8±6.5 ml/100 g/min(p<0.005)。4例早期病例的MBF与对照组无差异(44.0±7.9 ml/100 g/min)。杜氏患者和对照组的CDC无显著差异。光镜检查未发现肌肉微血管结构异常。在电子显微镜下,63.9%的肌肉毛细血管中,杜氏患者的基底膜有重复或多层电子致密物质,而对照组毛细血管仅有6.6%出现这种情况。这些结果不支持杜氏肌营养不良的缺血病因。

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