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[婴儿遗传性粒细胞缺乏症(M. 科斯曼病)中的辅助性T细胞缺陷]

[Helper T-cell deficiency in infantile genetic agranulocytosis (M. Kostmann)].

作者信息

Evers K G, Burdach S E, Ieromnimon W, Krüger J

出版信息

Monatsschr Kinderheilkd. 1983 Nov;131(11):793-6.

PMID:6229693
Abstract

A female turkish infant with congenital infantile genetic agranulocytosis was examined for its distribution of lymphocyte subclasses. Imbalances of B cells and T-cell subpopulations were found. Compared to the normal control group a relative as well as an absolute deficiency of T helper cells and an increase of the absolute number of T suppressor cells were the most prominent findings. The importance of immunoregulatory T-cell subsets in the pathogenesis of infantile genetic agranulocytosis, disorders of hematopoiesis and granulocyte production, as well as primary and secondary immunodeficiencies is discussed.

摘要

对一名患有先天性婴儿遗传性粒细胞缺乏症的土耳其女婴进行了淋巴细胞亚群分布检查。发现B细胞和T细胞亚群失衡。与正常对照组相比,最显著的发现是辅助性T细胞相对及绝对缺乏,以及抑制性T细胞绝对数量增加。讨论了免疫调节性T细胞亚群在婴儿遗传性粒细胞缺乏症、造血和粒细胞生成紊乱以及原发性和继发性免疫缺陷发病机制中的重要性。

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