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杜兴氏肌营养不良症:肌细胞膜中正交阵列亚基颗粒密度降低。

Duchenne dystrophy: reduced density of orthogonal array subunit particles in muscle plasma membrane.

作者信息

Wakayama Y, Okayasu H, Shibuya S, Kumagai T

出版信息

Neurology. 1984 Oct;34(10):1313-7. doi: 10.1212/wnl.34.10.1313.

DOI:10.1212/wnl.34.10.1313
PMID:6541303
Abstract

Using freeze-fracture, we analyzed the density of orthogonal arrays and subunit particles in muscle plasma membrane of six patients with Duchenne muscular dystrophy and six control boys. The group median density of orthogonal arrays per 1 micron2 and the group mean density of orthogonal array subunit particles per one orthogonal array were significantly lower in Duchenne plasma membrane. The results suggested the possible impairment of orthogonal array function in the muscle plasma membrane of Duchenne muscular dystrophy.

摘要

我们采用冷冻断裂技术,分析了6例杜氏肌营养不良患者和6名对照男孩肌肉质膜中正交阵列和亚基颗粒的密度。杜氏质膜中每1平方微米正交阵列的组中位数密度以及每个正交阵列中亚基颗粒的组平均密度显著较低。结果提示杜氏肌营养不良患者肌肉质膜中正交阵列功能可能受损。

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