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苯丙酮尿症中邻羟基扁桃酸排泄增加。

Increased excretion of o-hydroxymandelic acid in phenylketonuria.

作者信息

Crowley J R, Midgley J M, Couch M W, Garnica A, Williams C M

出版信息

Biomed Mass Spectrom. 1980 Aug;7(8):349-53. doi: 10.1002/bms.1200070807.

DOI:10.1002/bms.1200070807
PMID:6779876
Abstract

o-Hydroxymandelic acid has been found in large amounts in the urine of patients with phenylketonuria by gas chromatography mass spectrometry selected ion monitoring. Using deuterated o-hydroxymandelic acid as an internal standard, five patients were found to excrete 150-340 ng mg-1 creatinine. This may be compared with the excretion of 4-16 ng mg-1 creatine by normal subjects. Neither o-octopamine nor o-synephrine were found in urine under conditions by which 1 ng mg-1 creatinine would have been detected.

摘要

通过气相色谱-质谱选择离子监测法发现,苯丙酮尿症患者尿液中含有大量邻羟基扁桃酸。以氘代邻羟基扁桃酸作为内标,发现5例患者每毫克肌酐排泄量为150 - 340纳克。相比之下,正常受试者每毫克肌酐的排泄量为4 - 16纳克。在能够检测出每毫克肌酐1纳克的条件下,尿液中未发现邻去甲肾上腺素和邻辛弗林。

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