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模拟系统性红斑狼疮的C1抑制剂缺乏症。

C1 inhibitor deficiency simulating systemic lupus erythematosus.

作者信息

Shiraishi S, Nara Y, Watanabe Y, Matsuda K, Miki Y

出版信息

Br J Dermatol. 1982 Apr;106(4):455-60. doi: 10.1111/j.1365-2133.1982.tb04540.x.

DOI:10.1111/j.1365-2133.1982.tb04540.x
PMID:7073969
Abstract

A 48-year-old Japanese woman with systemic lupus erythematosus-like lesions of the skin and lips was found to have hereditary angio-oedema. Complement studies revealed low CH50, C1q, C4 and C1 inhibitor levels, with normal C3 and C5 levels. Dramatic clinical improvement followed fresh normal human blood transfusion and systemic betamethasone administration, while the deficient complement component levels were unchanged.

摘要

一名48岁患有皮肤和嘴唇系统性红斑狼疮样病变的日本女性被诊断患有遗传性血管性水肿。补体研究显示CH50、C1q、C4和C1抑制因子水平降低,C3和C5水平正常。输注新鲜正常人血液和全身性倍他米松治疗后临床症状显著改善,而补体成分缺乏水平未改变。

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