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遗传性血管性水肿(作者译)

[Hereditary angioneurotic edema (author's transl)].

作者信息

Löhle E, Mann W

出版信息

HNO. 1980;28(9):305-7.

PMID:7462039
Abstract

Hereditary angioneurotic edema is a rare autosomally-inherited disease, which is caused by a deficiency or functional inactivation of C-1 inactivator in the complement system. The poor prognosis of the disease mandates that an early diagnosis be made and drug therapy begun to prevent a lethal outcome. The pathogenesis, clinical course and therapies available are detailed.

摘要

遗传性血管性水肿是一种罕见的常染色体显性遗传病,由补体系统中C1酯酶抑制物缺乏或功能失活引起。该疾病预后较差,因此必须尽早诊断并开始药物治疗以防止致命后果。本文详细阐述了其发病机制、临床病程及现有治疗方法。

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