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肾三磷酸腺苷酶疾病

Diseases of renal adenosine triphosphatase.

作者信息

Eiam-Ong S, Laski M E, Kurtzman N A

机构信息

Department of Internal Medicine, Texas Tech University Health Sciences Center, Lubbock 79430.

出版信息

Am J Med Sci. 1995 Jan;309(1):13-25. doi: 10.1097/00000441-199501000-00003.

DOI:10.1097/00000441-199501000-00003
PMID:7825650
Abstract

Most renal transport is a primary or secondary result of the action of one of three membrane bound ion translocating ATPase pumps. The proximal tubule mechanisms for the reabsorption of salt, volume, organic compounds, phosphate, and most bicarbonate reabsorption depend upon the generation and maintenance of a low intracellular sodium concentration by the basolateral membrane Na-K-ATPase pump. The reabsorption of fluid and salt in the loop of Henle is similarly dependent on the energy provided by Na-K-ATPase activity. Some proximal tubule bicarbonate reabsorption and all distal nephron proton excretion is a product of one of two proton translocating ATPase pumps, either an electrogenic H-ATPase or an electroneutral H-K-ATPase. In this article, the authors review the biochemistry and physiology of pump activity and consider the pathophysiology of proximal and distal renal tubular acidosis, the Fanconi syndrome, and Bartter's syndrome as disorders of ATPase pump function.

摘要

大多数肾脏转运是三种膜结合离子转运ATP酶泵之一作用的主要或次要结果。近端小管对盐、容量、有机化合物、磷酸盐和大多数碳酸氢盐重吸收的机制,取决于基底外侧膜钠钾ATP酶泵产生和维持低细胞内钠浓度。髓袢中液体和盐的重吸收同样依赖于钠钾ATP酶活性提供的能量。近端小管的一些碳酸氢盐重吸收以及所有远端肾单位的质子排泄是两种质子转运ATP酶泵之一的产物,即电生性氢ATP酶或电中性氢钾ATP酶。在本文中,作者回顾了泵活性的生物化学和生理学,并将近端和远端肾小管酸中毒、范可尼综合征和巴特综合征的病理生理学视为ATP酶泵功能障碍。

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