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通过饮食和血浆置换治疗的遗传性共济失调性多神经炎(Refsum病)。

Heredopathia atactica polyneuritiformis (refsum's disease) treated by diet and plasma-exchange.

作者信息

Gibberd F B, Billimoria J D, Page N G, Retsas S

出版信息

Lancet. 1979 Mar 17;1(8116):575-8. doi: 10.1016/s0140-6736(79)91005-5.

Abstract

A patient with severe heredopathia atactica polyneuritiformis (Refsum's disease) has responded well to treatment by large-volume plasma-exchange. The dietary control of the disease has been shown to depend not only on a diet low in phytanic acid, but also on one high in calories, which prevents mobilisation of phytanic acid from fat stores.

摘要

一名患有严重遗传性共济失调性多神经炎型(Refsum病)的患者对大容量血浆置换治疗反应良好。已证明该疾病的饮食控制不仅取决于低植烷酸饮食,还取决于高热量饮食,后者可防止植烷酸从脂肪储存中动员出来。

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