• 文献检索
  • 文档翻译
  • 深度研究
  • 学术资讯
  • Suppr Zotero 插件Zotero 插件
  • 邀请有礼
  • 套餐&价格
  • 历史记录
应用&插件
Suppr Zotero 插件Zotero 插件浏览器插件Mac 客户端Windows 客户端微信小程序
定价
高级版会员购买积分包购买API积分包
服务
文献检索文档翻译深度研究API 文档MCP 服务
关于我们
关于 Suppr公司介绍联系我们用户协议隐私条款
关注我们

Suppr 超能文献

核心技术专利:CN118964589B侵权必究
粤ICP备2023148730 号-1Suppr @ 2026

文献检索

告别复杂PubMed语法,用中文像聊天一样搜索,搜遍4000万医学文献。AI智能推荐,让科研检索更轻松。

立即免费搜索

文件翻译

保留排版,准确专业,支持PDF/Word/PPT等文件格式,支持 12+语言互译。

免费翻译文档

深度研究

AI帮你快速写综述,25分钟生成高质量综述,智能提取关键信息,辅助科研写作。

立即免费体验

Residual altered alpha-mannosidase in human mannosidosis.

作者信息

Beaudet A L, Nichols B L

出版信息

Biochem Biophys Res Commun. 1976 Jan 12;68(1):292-8. doi: 10.1016/0006-291x(76)90042-5.

DOI:10.1016/0006-291x(76)90042-5
PMID:942582
Abstract
摘要

相似文献

1
Residual altered alpha-mannosidase in human mannosidosis.人类甘露糖苷贮积症中残留的异常α-甘露糖苷酶
Biochem Biophys Res Commun. 1976 Jan 12;68(1):292-8. doi: 10.1016/0006-291x(76)90042-5.
2
Normal extracellular excretion of acidic alpha-mannosidase activity by mannosidosis fibroblast cultures.甘露糖苷贮积症成纤维细胞培养物中酸性α-甘露糖苷酶活性的正常细胞外排泄。
Biochim Biophys Acta. 1977 Apr 12;481(2):573-7. doi: 10.1016/0005-2744(77)90289-3.
3
An unusual case of mannosidosis with severe deficiency of acid mannosidase in leukocytes and high residual enzymatic activity in skin fibroblasts.一例罕见的甘露糖苷贮积症,白细胞中酸性甘露糖苷酶严重缺乏,皮肤成纤维细胞中酶活性残留较高。
Clin Chim Acta. 1980 Oct 23;107(1-2):37-42. doi: 10.1016/0009-8981(80)90411-8.
4
Activation of residual acidic alpha-mannosidase activity in mannosidosis tissues by metal ions.金属离子激活甘露糖苷贮积症组织中残余的酸性α-甘露糖苷酶活性。
Biochem Biophys Res Commun. 1975 Dec 15;67(4):1473-9. doi: 10.1016/0006-291x(75)90192-8.
5
Mannosidosis: studies of the alpha-D-mannosidase isozymes in health and disease.甘露糖苷贮积症:健康与疾病状态下α-D-甘露糖苷酶同工酶的研究
Adv Exp Med Biol. 1976;68:277-99. doi: 10.1007/978-1-4684-7735-1_19.
6
Mannosidosis: separation and characterization of two acid alpha-mannosidase forms in mutant fibroblasts.甘露糖苷贮积症:突变成纤维细胞中两种酸性α-甘露糖苷酶形式的分离与特性分析
Enzyme. 1978;23(1):29-35. doi: 10.1159/000458546.
7
Apparently normal extracellular acidic alpha-mannosidase in fibroblast cultures from patients with mannosidosis.甘露糖苷贮积症患者成纤维细胞培养物中看似正常的细胞外酸性α-甘露糖苷酶
Am J Hum Genet. 1982 Jan;34(1):100-11.
8
Specificity studies on alpha-mannosidases using oligosaccharides from mannosidosis urine as substrates.以甘露糖苷贮积症尿液中的寡糖为底物对α-甘露糖苷酶进行特异性研究。
Biochim Biophys Acta. 1975 Nov 20;410(1):156-63. doi: 10.1016/0005-2744(75)90216-8.
9
Mannosidosis: clinical, morphologic, immunologic, and biochemical studies.甘露糖苷贮积症:临床、形态学、免疫学及生物化学研究
Pediatr Res. 1976 Dec;10(12):985-96. doi: 10.1203/00006450-197612000-00008.
10
Human mannosidosis: in vitro and in vivo studies of cofactor supplementation.人类甘露糖苷贮积症:辅助因子补充的体外和体内研究
Birth Defects Orig Artic Ser. 1980;16(1):319-34.

引用本文的文献

1
The core-specific lysosomal alpha(1-6)-mannosidase activity depends on aspartamidohydrolase activity.核心特异性溶酶体α(1-6)-甘露糖苷酶活性取决于天冬酰胺酶活性。
Biochem J. 1994 Feb 1;297 ( Pt 3)(Pt 3):463-6. doi: 10.1042/bj2970463.
2
Comparison of the alpha-mannosidases in fibroblast cultures from patients with mannosidosis and mucolipidosis II and from controls.甘露糖苷贮积症和黏脂贮积症II型患者及对照者成纤维细胞培养物中α-甘露糖苷酶的比较。
Biochem J. 1980 May 1;187(2):541-3. doi: 10.1042/bj1870541.
3
Residual mannosidase activity in human mannosidosis: characterization of the mutant enzyme.
人类甘露糖苷贮积症中的残余甘露糖苷酶活性:突变酶的特性分析。
Am J Hum Genet. 1980 May;32(3):354-63.
4
Biochemical studies on a case of feline mannosidosis.一例猫甘露糖苷贮积症的生化研究
Biochem J. 1980 Sep 1;189(3):467-73. doi: 10.1042/bj1890467.
5
Apparently normal extracellular acidic alpha-mannosidase in fibroblast cultures from patients with mannosidosis.甘露糖苷贮积症患者成纤维细胞培养物中看似正常的细胞外酸性α-甘露糖苷酶
Am J Hum Genet. 1982 Jan;34(1):100-11.
6
Correction of I-cell defect by hybridization with lysosomal enzyme deficient human fibroblasts.通过与溶酶体酶缺陷型人成纤维细胞杂交纠正I-细胞缺陷。
Am J Hum Genet. 1980 Jul;32(4):519-28.
7
Characterization of alpha-mannosidase in feline mannosidosis.猫甘露糖苷贮积症中α-甘露糖苷酶的特征分析
J Inherit Metab Dis. 1988;11(1):3-16. doi: 10.1007/BF01800052.
8
A serological investigation into the acidic alpha-D-mannosidase in normal Angus cattle and in a calf with mannosidosis.对正常安格斯牛和一头患甘露糖苷贮积病犊牛的酸性α-D-甘露糖苷酶的血清学调查。
Biochem J. 1977 May 1;163(2):269-77. doi: 10.1042/bj1630269.
9
Characterization of the mutant alpha-mannosidase in bovine mannosidosis.牛甘露糖苷贮积症中突变α-甘露糖苷酶的特征分析
Biochem J. 1978 Dec 1;175(3):1013-22. doi: 10.1042/bj1751013.
10
Diagnosis of the mucopolysaccharidoses using cultured skin fibroblasts and amniotic fluid cells.利用培养的皮肤成纤维细胞和羊水细胞诊断黏多糖贮积症。
J Inherit Metab Dis. 1978;1(1):25-8. doi: 10.1007/BF01805711.