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肝脏先天性原始上皮性肿瘤,具有局灶性横纹肌样特征、胎盘受累,以及类似多灶性血管瘤或4S期神经母细胞瘤的临床特征。

Congenital primitive epithelial tumor of the liver showing focal rhabdoid features, placental involvement, and clinical features mimicking multifocal hemangioma or stage 4S neuroblastoma.

作者信息

Ohyama M, Ijiri R, Tanaka Y, Kato K, Aida N, Ohnuma K, Sho N, Masuno M, Misugi K

机构信息

Division of Neonatology, Medical Genetics of Kanagawa Children's Medical Center, Yokohama, Japan.

出版信息

Hum Pathol. 2000 Feb;31(2):259-63. doi: 10.1016/s0046-8177(00)80232-4.

DOI:10.1016/s0046-8177(00)80232-4
PMID:10685646
Abstract

We describe an unusual case of congenital primitive epithelial tumor of the liver with focal rhabdoid features. The present case is unique and informative in the following aspects: (1) a first case of congenital epithelial tumor of the liver with no hepatocytic differentiation but focal rhabdoid features, (2) clinical similarities to multicentric hemangioma or stage 4S neuroblastoma, (3) diagnosis obtained from histological examination of the placenta immediately after birth.

摘要

我们描述了一例具有局灶性横纹肌样特征的先天性肝脏原始上皮肿瘤的罕见病例。本病例在以下方面具有独特性和参考价值:(1)首例无肝细胞分化但具有局灶性横纹肌样特征的先天性肝脏上皮肿瘤;(2)与多中心血管瘤或4S期神经母细胞瘤在临床上有相似之处;(3)出生后立即通过胎盘组织学检查确诊。

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