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具有NA-2特异性的家族性同种免疫性中性粒细胞减少症。

Familial alloimmune neutropenia of NA-2 specificity.

作者信息

Ríos E, Heresi G, Arevalo M

机构信息

Department of Pediatrics, Calvo Mackenna Children's Hospital, Santiago, Chile.

出版信息

Am J Pediatr Hematol Oncol. 1991 Fall;13(3):296-9. doi: 10.1097/00043426-199123000-00008.

DOI:10.1097/00043426-199123000-00008
PMID:1793155
Abstract

Three siblings with alloimmune neonatal neutropenia are presented. An immunoglobulin G (IgG) antineutrophil antibody specific for NA-2 antigen was demonstrated in maternal serum and in both of the three affected infants who were studied as neonates. The mother's neutrophils were negative for NA-2 antigen. The father and all four children, including the three known to be affected, had neutrophils that expressed NA-2 antigen. One patient studied sequentially demonstrated an inverse relationship between the antineutrophil antibody titer and the absolute neutrophil count. Exchange transfusions did not appear to benefit two of the infants.

摘要

本文报告了3例患有同种免疫性新生儿中性粒细胞减少症的兄弟姐妹。在母亲血清以及3例作为新生儿接受研究的患病婴儿中的2例体内,均检测到了一种针对NA-2抗原的免疫球蛋白G(IgG)抗中性粒细胞抗体。母亲的中性粒细胞对NA-2抗原呈阴性反应。父亲以及包括3例已知患病儿童在内的所有4个孩子的中性粒细胞均表达NA-2抗原。对1例患者进行的连续研究显示,抗中性粒细胞抗体滴度与中性粒细胞绝对计数之间呈负相关。换血疗法似乎对其中2例婴儿并无益处。

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