Ebbo Mikael, Daniel Laurent, Pavic Michel, Sève Pascal, Hamidou Mohamed, Andres Emmanuel, Burtey Stéphane, Chiche Laurent, Serratrice Jacques, Longy-Boursier Maïté, Ruivard Marc, Haroche Julien, Godeau Bertrand, Beucher Anne-Bérengère, Berthelot Jean-Marie, Papo Thomas, Pennaforte Jean-Loup, Benyamine Audrey, Jourde Noémie, Landron Cédric, Roblot Pascal, Moranne Olivier, Silvain Christine, Granel Brigitte, Bernard Fanny, Veit Veronique, Mazodier Karin, Bernit Emmanuelle, Rousset Hugues, Boucraut José, Boffa Jean-Jacques, Weiller Pierre-Jean, Kaplanski Gilles, Aucouturier Pierre, Harlé Jean-Robert, Schleinitz Nicolas
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Medicine (Baltimore). 2012 Jan;91(1):49-56. doi: 10.1097/MD.0b013e3182433d77.
IgG4-related systemic disease is now recognized as a systemic disease that may affect various organs. The diagnosis is usually made in patients who present with elevated IgG4 in serum and tissue infiltration of diseased organs by numerous IgG4+ plasma cells, in the absence of validated diagnosis criteria. We report the clinical, laboratory, and histologic characteristics of 25 patients from a French nationwide cohort. We also report the treatment outcome and show that despite the efficacy of corticosteroids, a second-line treatment is frequently necessary. The clinical findings in our patients are not different from the results of previous reports from Eastern countries. Our laboratory and histologic findings, however, suggest, at least in some patients, a more broad polyclonal B cell activation than the skewed IgG4 switch previously reported. These observations strongly suggest the implication of a T-cell dependent B-cell polyclonal activation in IgG4-related systemic disease, probably at least in part under the control of T helper follicular cells.
IgG4相关性系统性疾病现被认为是一种可累及多个器官的系统性疾病。在缺乏有效诊断标准的情况下，诊断通常基于血清IgG4升高且病变器官存在大量IgG4+浆细胞浸润的患者。我们报告了来自法国全国队列的25例患者的临床、实验室和组织学特征。我们还报告了治疗结果，结果显示尽管皮质类固醇有效，但二线治疗仍常常是必要的。我们患者的临床发现与之前来自东方国家的报告结果并无差异。然而，我们的实验室和组织学发现表明，至少在部分患者中，存在比之前报道的偏向性IgG4转换更为广泛的多克隆B细胞激活。这些观察结果强烈提示，T细胞依赖性B细胞多克隆激活参与了IgG4相关性系统性疾病，可能至少部分受滤泡辅助性T细胞控制。
