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一名年轻女性中酷似淋巴管平滑肌瘤病的胸腔内淋巴管瘤病

Intrathoracic lymphangiomatosis mimicking lymphangioleiomyomatosis in a young woman.

作者信息

Swank D W, Hepper N G, Folkert K E, Colby T V

机构信息

Department of Laboratory Medicine, University of North Dakota, Minot.

出版信息

Mayo Clin Proc. 1989 Oct;64(10):1264-8. doi: 10.1016/s0025-6196(12)61289-0.

DOI:10.1016/s0025-6196(12)61289-0
PMID:2593716
Abstract

In this report, we describe a case of lymphangiomatosis that mimicked lymphangioleiomyomatosis in a 20-year-old woman. Lung biopsy specimens showed proliferation of anastomosing lymphatic channels in the visceral pleura and dilated peribronchiolar and septal lymphatic channels. During 8 years of follow-up, this process behaved like lymphangioleiomyomatosis with reticulonodular infiltrates and worsening obstructive and restrictive changes evident on pulmonary function tests.

摘要

在本报告中,我们描述了一例20岁女性的淋巴管瘤病,其临床表现类似淋巴管平滑肌瘤病。肺活检标本显示脏层胸膜内吻合的淋巴管增生,以及支气管周围和小叶间隔淋巴管扩张。在8年的随访过程中,该病变的表现类似淋巴管平滑肌瘤病,出现网状结节状浸润,肺功能检查显示阻塞性和限制性改变逐渐加重。

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