Gomes Paula Silva, Shiang Christina, Szarf Gilberto, Coletta Ester Nei Aparecida Martins, Pereira Carlos Alberto de Castro
. Programa de Pós-Graduação em Pneumologia, Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP - São Paulo (SP) Brasil.
. Laboratório de Anatomia Patológica, Hospital Israelita Albert Einstein, São Paulo (SP) Brasil.
J Bras Pneumol. 2017 Jan-Feb;43(1):72-75. doi: 10.1590/S1806-37562016000000045. Epub 2017 Jan 23.
Pleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE) is a rare lung disease. It can be idiopathic or associated with any one of various conditions. To our knowledge, this is the first report of two cases of PPFE in Brazil. Our first patient presented with pleural and subpleural fibrosis in the upper lobes; a spiculated nodule in the left upper lobe; and a mild reticular pattern in the lower lobes. Surgical lung biopsy revealed PPFE in the upper lobes, including the nodule, and unclassified interstitial pneumonia in the left lower lobe. Our second patient had a history of exposure to domestic birds, indicating a risk of hypersensitivity pneumonitis, and presented with advanced lung disease, predominantly in the upper lobes, together with subpleural fibrosis.That patient underwent lung transplantation. In the explant specimen, PPFE and granulomas were identified, suggesting hypersensitivity pneumonitis as an associated cause. RESUMO A fibroelastose pleuroparenquimatosa (FEPP) é uma doença pulmonar rara, podendo ser idiopática ou associada a diversas condições. Pelo que sabemos, este é o primeiro relato de dois casos de FEPP no Brasil. Nosso primeiro paciente apresentava fibrose pleural e subpleural nos lobos superiores, um nódulo espiculado no lobo superior esquerdo e um padrão reticular discreto nos lobos inferiores. A biópsia pulmonar cirúrgica demonstrou FEPP nos lobos superiores, incluindo no nódulo, e pneumonia intersticial não classificada no lobo inferior esquerdo. Nosso segundo paciente tinha história de exposição a aves domésticas, indicando um risco de pneumonite de hipersensibilidade, e doença pulmonar avançada predominando em lobos superiores, com fibrose subpleural. Esse paciente foi submetido a transplante pulmonar. No espécime do explante, FEPP e granulomas foram identificados, sugerindo pneumonite de hipersensibilidade como causa associada.
胸膜实质纤维弹性组织增生症（PPFE）是一种罕见的肺部疾病。它可以是特发性的，也可与多种病症中的任何一种相关。据我们所知，这是巴西首例关于两例PPFE的报告。我们的首例患者表现为上叶胸膜和胸膜下纤维化；左上叶有毛刺状结节；下叶有轻度网状影。外科肺活检显示上叶包括结节处存在PPFE，左下叶为未分类的间质性肺炎。我们的第二例患者有接触家禽史，提示有过敏性肺炎风险，表现为以肺部上叶为主的晚期肺部疾病及胸膜下纤维化。该患者接受了肺移植。在切除标本中，发现了PPFE和肉芽肿，提示过敏性肺炎为相关病因。摘要 胸膜实质纤维弹性组织增生症（FEPP）是一种罕见的肺部疾病，可为特发性或与多种病症相关。据我们所知，这是巴西首例关于两例FEPP的报告。我们的首例患者表现为上叶胸膜和胸膜下纤维化，左上叶有毛刺状结节，下叶有轻度网状影。外科肺活检显示上叶包括结节处存在FEPP，左下叶为未分类间质性肺炎。我们的第二例患者有接触家禽史，提示有过敏性肺炎风险，表现为以肺部上叶为主的晚期肺部疾病及胸膜下纤维化。该患者接受了肺移植。在切除标本中，发现了FEPP和肉芽肿，提示过敏性肺炎为相关病因。
