Kempf Werner, Mitteldorf Christina, Karai Laszlo J, Robson Alistair
Kempf und Pfaltz, Histologische Diagnostik Zürich und Dermatologische Klinik, Universitätsspital Zürich, Schweiz.
Dermatologische Klinik, Helios Klinikum Hildesheim, Deutschland.
J Dtsch Dermatol Ges. 2017 Apr;15(4):390-394. doi: 10.1111/ddg.13207_g.
Die lymphomatoide Papulose (LYP) ist klinisch durch rezidivierende papulonoduläre Läsionen charakterisiert. Im Gegensatz zu dieser stereotypen klinischen Präsentation zeigt die Erkrankung ein breites histologisches Spektrum mit verschiedenen Infiltratmustern, unterschiedlichen Tumorzellgrößen und variablen Phänotypen. Die revidierte WHO-Klassifikation 2016 umfasst die histologischen LYP-Typen A bis E und einen sechsten Typ, dem eine spezielle Mutation zugrunde liegt. Darüber hinaus werden jedoch immer wieder neue Typen vorgeschlagen, wobei sich die Ausweitung nicht ausschließlich auf histologische Muster bezieht, sondern sich auch auf klinische und genetische Aspekte ausdehnt. Dies führt zu einer Ausweitung der alphabetischen Liste mit zunehmender Komplexität der Terminologie und kann anstelle eines vereinfachten diagnostischen Zugangs zur Verwirrung führen. Zudem kann es zu Überschneidungen unterschiedlicher Typen kommen. Diese Entwicklung wirft die Frage auf, wie die Terminologie der lymphomatoiden Papulose vereinfacht werden kann, ohne dabei auf die histologischen Besonderheiten zu verzichten. Wir schlagen daher einen praktischen Zugang zur Terminologie der lymphomatoide Papulosen vor, welcher sich ausschließlich auf deskriptive Begriffe beschränkt und nicht auf einer alphabetischen Bezeichnung der LYP-Typen beruht. Unser Vorschlag soll einen praktikablen und benutzerfreundlichen Zugang zur Terminologie der lymphomatoiden Papulose ermöglichen und damit den diagnostischen Prozess sowie die Kommunikation zwischen Klinikern und Pathologen vereinfachen.
淋巴瘤样丘疹病(LYP)临床上以复发性丘疹结节性病变为特征。与这种刻板的临床表现不同,该疾病具有广泛的组织学谱,包括不同的浸润模式、不同的肿瘤细胞大小和可变的表型。2016年修订的世界卫生组织分类包括组织学上的LYP A至E型以及第六种类型,后者基于一种特殊的突变。然而,除此之外,不断有新的类型被提出,这种扩展不仅涉及组织学模式,还扩展到临床和遗传学方面。这导致字母列表不断扩充,术语的复杂性增加,可能非但不能简化诊断途径,反而会导致混乱。此外,不同类型之间可能会有重叠。这种发展引发了一个问题,即如何在不放弃组织学特殊性的情况下简化淋巴瘤样丘疹病的术语。因此,我们提出一种实用的淋巴瘤样丘疹病术语方法,该方法仅局限于描述性术语,而不是基于LYP类型的字母命名。我们的建议旨在提供一种实用且用户友好的淋巴瘤样丘疹病术语使用方式,从而简化诊断过程以及临床医生和病理学家之间的沟通。