Kaymakamzade Bahar, Kiliç Ahmet Kasım, Kurne Aslı Tuncer, Karabudak Rana
Department of Neurology, Near East University Faculty of Medicine, Nicosia, Cyprus.
Department of Neurology, Hacettepe University Faculty of Medicine, Ankara, Turkey.
Noro Psikiyatr Ars. 2019 Mar;56(1):23-26. doi: 10.5152/npa.2017.19269. Epub 2018 Jul 4.
AMAÇ: Primer progresif multipl skleroz (PPMS) ve progresif relapsing multipl skleroz (PRMS) başlangıçtan beri olan progresyon ile karakterize MS tipleridir. Nadir görülmelerinden dolayı, literatürde diğer MS formlarına göre daha az bilgi bulunmaktadır. Bu çalışmanın amacı progresif başlangıçlı MS (PBMS) hastalarında klinik ve laboratuvar özelliklerini ortaya koymaktır.
YÖNTEM: PBMS hastaları 2010-2014 yılları arasında değerlendirilip demografik, klinik özellikleri ve beyin omurilik sıvısı (BOS) bulguları belirlendi.
Otuz iki PBMS hastası ile ilgili veriler değerlendirildi. Hastalık seyri 24 hastada relaps olmadan (PPMS), sekiz hastada ise relapslı progresifti (PRMS). Kadın/erkek oranı tüm grupta 1'di. Ortalama başlangıç yaşı tüm grup için 40 (23-55) yaştı. Gruplar arasında hastalık başlangıç yaşı ortancası anlamlı farklı bulunmadı (p=0,053). En sık prezantasyon belirtisi motor bozukluklardı. Relapslar tüm hastalarda hastalığın ilk 10 yılında görüldü. BOS analizinde oligoklonal bant pozitifliği ve artmış IgG indeksi açısından gruplar arasında fark saptanmadı (p=0,938, p=0,058). Hastalık süresi her iki grupta da benzer olduğu halde, PPMS grubunda değerlendirme sırasında ortanca EDSS skoru daha yüksek bulundu (p=0,020).
SONUÇ: Çalışmamız Türk PBMS hastalarının klinik seyir ve laboratuvar bulgularına odaklanmış ilk çalışmadır. İki grubun klinik ve laboratuvar bulgularının karşılaştırılması benzer sonuçlar göstermiştir. Gruplar arasında hastalık başlangıç yaşı ve artmış IgG indeksi açısından farklılık olup olmadığını netleştirmek için gelecekte daha geniş örneklemli çalışmalar yapılması gerekmektedir.
原发进展型多发性硬化症(PPMS)和继发进展型多发性硬化症(PRMS)是以起病后持续进展为特征的多发性硬化症类型。由于其较为罕见,文献中关于它们的信息比其他多发性硬化症类型要少。本研究旨在揭示进展型起病多发性硬化症(PBMS)患者的临床和实验室特征。
对2010年至2014年间的PBMS患者进行评估,确定其人口统计学、临床特征及脑脊液(BOS)检查结果。
对32例PBMS患者的数据进行了评估。疾病进程方面,24例患者无复发(PPMS),8例患者为复发型进展(PRMS)。所有组的女性/男性比例均为1。所有组的平均起病年龄为40岁(23 - 55岁)。组间起病年龄中位数无显著差异(p = 0.053)。最常见的首发症状是运动障碍。所有患者在疾病的最初10年内均出现复发。在BOS分析中,两组间在寡克隆带阳性率和IgG指数升高方面无差异(p = 0.938,p = 0.058)。尽管两组的病程相似,但在评估时PPMS组的EDSS评分中位数更高(p = 0.020)。
本研究是第一项聚焦于土耳其PBMS患者临床病程和实验室检查结果的研究。两组临床和实验室检查结果的比较显示出相似的结果。未来需要开展更大样本量的研究,以明确两组在疾病起病年龄和IgG指数升高方面是否存在差异。