• 文献检索
  • 文档翻译
  • 深度研究
  • 学术资讯
  • Suppr Zotero 插件Zotero 插件
  • 邀请有礼
  • 套餐&价格
  • 历史记录
应用&插件
Suppr Zotero 插件Zotero 插件浏览器插件Mac 客户端Windows 客户端微信小程序
定价
高级版会员购买积分包购买API积分包
服务
文献检索文档翻译深度研究API 文档MCP 服务
关于我们
关于 Suppr公司介绍联系我们用户协议隐私条款
关注我们

Suppr 超能文献

核心技术专利:CN118964589B侵权必究
粤ICP备2023148730 号-1Suppr @ 2026

文献检索

告别复杂PubMed语法,用中文像聊天一样搜索,搜遍4000万医学文献。AI智能推荐,让科研检索更轻松。

立即免费搜索

文件翻译

保留排版,准确专业,支持PDF/Word/PPT等文件格式,支持 12+语言互译。

免费翻译文档

深度研究

AI帮你快速写综述,25分钟生成高质量综述,智能提取关键信息,辅助科研写作。

立即免费体验

Microdystrophin Therapy Rescues Impaired Na Currents in Cardiac Purkinje Fibers From Dystrophin-Deficient Mdx Mice.

作者信息

Ebner Janine, Pan Xiufang, Yue Yongping, Sideromenos Spyridon, Marksteiner Jessica, Koenig Xaver, Hilber Karlheinz, Duan Dongsheng

机构信息

Department of Neurophysiology & Neuropharmacology, Center for Physiology & Pharmacology, Medical University of Vienna, Vienna, Austria (J.E., S.S., J.M., X.K., K.H.).

Department of Molecular Microbiology & Immunology (X.P., Y.Y., D.D.).

出版信息

Circ Arrhythm Electrophysiol. 2022 Aug;15(8):e011161. doi: 10.1161/CIRCEP.122.011161. Epub 2022 Aug 2.

DOI:10.1161/CIRCEP.122.011161
PMID:35917466
原文链接:https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9396648/
Abstract
摘要

相似文献

1
Microdystrophin Therapy Rescues Impaired Na Currents in Cardiac Purkinje Fibers From Dystrophin-Deficient Mdx Mice.微肌营养不良蛋白疗法可挽救肌营养不良蛋白缺陷型mdx小鼠心脏浦肯野纤维中受损的钠电流。
Circ Arrhythm Electrophysiol. 2022 Aug;15(8):e011161. doi: 10.1161/CIRCEP.122.011161. Epub 2022 Aug 2.
2
Reduced Na current in Purkinje fibers explains cardiac conduction defects and arrhythmias in Duchenne muscular dystrophy.浦肯野纤维钠离子电流减少导致杜氏肌营养不良症的心脏传导缺陷和心律失常。
Am J Physiol Heart Circ Physiol. 2020 Jun 1;318(6):H1436-H1440. doi: 10.1152/ajpheart.00224.2020. Epub 2020 May 8.
3
Empagliflozin treatment rescues abnormally reduced Na currents in ventricular cardiomyocytes from dystrophin-deficient mice.恩格列净治疗可挽救肌营养不良症小鼠心室肌细胞中异常减少的钠电流。
Am J Physiol Heart Circ Physiol. 2024 Feb 1;326(2):H418-H425. doi: 10.1152/ajpheart.00729.2023. Epub 2023 Dec 15.
4
Delivery of AAV2/9-microdystrophin genes incorporating helix 1 of the coiled-coil motif in the C-terminal domain of dystrophin improves muscle pathology and restores the level of α1-syntrophin and α-dystrobrevin in skeletal muscles of mdx mice.将包含 dystrophin 卷曲螺旋结构域 C 端螺旋 1 的 AAV2/9-microdystrophin 基因递送到 mdx 小鼠的骨骼肌中,可改善肌肉病理学,并恢复 α1- 连接蛋白和 α- dystrobrevin 的水平。
Hum Gene Ther. 2011 Nov;22(11):1379-88. doi: 10.1089/hum.2011.020. Epub 2011 May 25.
5
rAAV6-microdystrophin rescues aberrant Golgi complex organization in mdx skeletal muscles.重组腺相关病毒6型-微肌营养不良蛋白可挽救杜氏肌营养不良症小鼠骨骼肌中异常的高尔基体结构。
Traffic. 2007 Oct;8(10):1424-39. doi: 10.1111/j.1600-0854.2007.00622.x. Epub 2007 Aug 20.
6
Enhancing AAV-microdystrophin gene therapy after repeat dosing by blocking phagocytosis.通过阻断吞噬作用增强重复给药后的腺相关病毒微肌营养不良蛋白基因治疗。
Front Immunol. 2025 Mar 3;16:1527840. doi: 10.3389/fimmu.2025.1527840. eCollection 2025.
7
Codon optimization of the microdystrophin gene for Duchene muscular dystrophy gene therapy.用于杜氏肌营养不良症基因治疗的微肌营养不良蛋白基因的密码子优化
Methods Mol Biol. 2011;709:21-37. doi: 10.1007/978-1-61737-982-6_2.
8
In vitro assay for the efficacy assessment of AAV vectors expressing microdystrophin.体外评估表达微肌营养不良蛋白的 AAV 载体的功效的检测方法。
Exp Cell Res. 2020 Jul 15;392(2):112033. doi: 10.1016/j.yexcr.2020.112033. Epub 2020 Apr 29.
9
AAV vector-mediated microdystrophin expression in a relatively small percentage of mdx myofibers improved the mdx phenotype.腺相关病毒载体介导的微肌营养不良蛋白在相对小比例的mdx肌纤维中表达改善了mdx表型。
Mol Ther. 2004 Nov;10(5):821-8. doi: 10.1016/j.ymthe.2004.07.025.
10
In Vitro Gene Therapy Using Human iPS-Derived Mesoangioblast-Like Cells (HIDEMs) Combined with Microdystrophin () Expression as the New Strategy for Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) Experimental Treatment.利用人诱导多能干细胞衍生的间充质样细胞(HIDEMs)联合微肌营养不良蛋白()表达的体外基因治疗作为杜氏肌营养不良症(DMD)实验治疗的新策略。
Int J Mol Sci. 2024 Nov 5;25(22):11869. doi: 10.3390/ijms252211869.

引用本文的文献

1
Inhibition of tenascin C rescues abnormally reduced Na currents in dystrophin-deficient ventricular cardiomyocytes.抑制肌腱蛋白C可挽救肌营养不良蛋白缺陷型心室心肌细胞中异常降低的钠电流。
Am J Physiol Heart Circ Physiol. 2025 Sep 1;329(3):H648-H660. doi: 10.1152/ajpheart.00307.2025. Epub 2025 Aug 11.
2
Conduction defects and arrhythmias in mice are not associated with a degeneration of the cardiac Purkinje network.小鼠的传导缺陷和心律失常与心脏浦肯野网络的退化无关。
Front Physiol. 2025 Jun 26;16:1607916. doi: 10.3389/fphys.2025.1607916. eCollection 2025.
3
Cell size induced bias of current density in hypertrophic cardiomyocytes.细胞尺寸导致肥厚型心肌细胞电流密度的偏差。
Channels (Austin). 2024 Dec;18(1):2361416. doi: 10.1080/19336950.2024.2361416. Epub 2024 Jun 5.
4
Empagliflozin treatment rescues abnormally reduced Na currents in ventricular cardiomyocytes from dystrophin-deficient mice.恩格列净治疗可挽救肌营养不良症小鼠心室肌细胞中异常减少的钠电流。
Am J Physiol Heart Circ Physiol. 2024 Feb 1;326(2):H418-H425. doi: 10.1152/ajpheart.00729.2023. Epub 2023 Dec 15.
5
Calcium handling dysfunction and cardiac damage following acute ventricular preload challenge in the dystrophin-deficient mouse heart.肌营养不良症小鼠心脏急性前负荷挑战后钙处理功能障碍和心脏损伤。
Am J Physiol Heart Circ Physiol. 2023 Nov 1;325(5):H1168-H1177. doi: 10.1152/ajpheart.00265.2023. Epub 2023 Sep 22.
6
Duchenne Muscular Dystrophy Gene Therapy in 2023: Status, Perspective, and Beyond.2023 年的杜氏肌营养不良症基因治疗:现状、展望及其他。
Hum Gene Ther. 2023 May;34(9-10):345-349. doi: 10.1089/hum.2023.29242.ddu.
7
Microdystrophin Expression as a Surrogate Endpoint for Duchenne Muscular Dystrophy Clinical Trials.微小肌营养不良蛋白表达作为杜氏肌营养不良症临床试验的替代终点。
Hum Gene Ther. 2023 May;34(9-10):404-415. doi: 10.1089/hum.2022.190. Epub 2023 Mar 14.
8
Lifelong Outcomes of Systemic Adeno-Associated Virus Micro-Dystrophin Gene Therapy in a Murine Duchenne Muscular Dystrophy Model.腺相关病毒微肌营养不良蛋白基因治疗在杜氏肌营养不良症小鼠模型中的长期疗效。
Hum Gene Ther. 2023 May;34(9-10):449-458. doi: 10.1089/hum.2022.181. Epub 2023 May 2.
9
The Implication of Hinge 1 and Hinge 4 in Micro-Dystrophin Gene Therapy for Duchenne Muscular Dystrophy.铰链 1 和铰链 4 在微肌营养不良蛋白基因治疗杜氏肌营养不良症中的意义。
Hum Gene Ther. 2023 May;34(9-10):459-470. doi: 10.1089/hum.2022.180. Epub 2023 Apr 6.

本文引用的文献

1
Duchenne muscular dystrophy.杜氏肌营养不良症。
Nat Rev Dis Primers. 2021 Feb 18;7(1):13. doi: 10.1038/s41572-021-00248-3.
2
Reduced Na current in Purkinje fibers explains cardiac conduction defects and arrhythmias in Duchenne muscular dystrophy.浦肯野纤维钠离子电流减少导致杜氏肌营养不良症的心脏传导缺陷和心律失常。
Am J Physiol Heart Circ Physiol. 2020 Jun 1;318(6):H1436-H1440. doi: 10.1152/ajpheart.00224.2020. Epub 2020 May 8.
3
Systemic AAV Micro-dystrophin Gene Therapy for Duchenne Muscular Dystrophy.系统性 AAV 微肌营养不良蛋白基因治疗杜氏肌营养不良症。
Mol Ther. 2018 Oct 3;26(10):2337-2356. doi: 10.1016/j.ymthe.2018.07.011. Epub 2018 Jul 17.
4
Cardiac-Specific Expression of ΔH2-R15 Mini-Dystrophin Normalized All Electrocardiogram Abnormalities and the End-Diastolic Volume in a 23-Month-Old Mouse Model of Duchenne Dilated Cardiomyopathy.心脏特异性表达ΔH2-R15 微肌营养不良蛋白使 23 月龄 Duchenne 扩张型心肌病小鼠模型的所有心电图异常和舒张末期容积正常化。
Hum Gene Ther. 2018 Jul;29(7):737-748. doi: 10.1089/hum.2017.144. Epub 2018 Mar 22.
5
Hierarchical statistical techniques are necessary to draw reliable conclusions from analysis of isolated cardiomyocyte studies.从孤立的心肌细胞研究分析中得出可靠结论需要使用分层统计技术。
Cardiovasc Res. 2017 Dec 1;113(14):1743-1752. doi: 10.1093/cvr/cvx151.